Deficiência de lactase em crianças

A intolerância à lactose é uma doença que causa síndrome de má absorção (diarreia aquosa) e é causada por uma interrupção na quebra da lactose no intestino delgado.

A deficiência primária de lactase é uma diminuição da atividade da lactase com um enterócito intacto. A deficiência primária de lactase inclui deficiência congênita de lactase, deficiência de lactase do tipo adulto e deficiência transitória de lactase em bebês prematuros.

A deficiência secundária de lactase é uma diminuição da atividade da lactase associada a danos nos enterócitos. Danos aos enterócitos são possíveis em casos de processos inflamatórios infecciosos ou alérgicos (por exemplo, sensibilização às proteínas do leite de vaca) no intestino, bem como em casos de diminuição do pool de enterócitos devido à diminuição da área da mucosa intestinal devido à atrofia das vilosidades, à diminuição do comprimento do jejuno após ressecção ou à síndrome congênita do intestino curto.

A alactasia congênita é uma doença rara causada por uma mutação fora do gene LCT, que codifica a síntese da lactase. Casos dessa doença, chamados de "distúrbios recessivos do tipo finlandês", foram descritos na Finlândia. A deficiência transitória de lactase na prematuridade está associada à baixa atividade enzimática em crianças nascidas antes de 34-36 semanas de gestação.

A deficiência secundária de lactase ocorre frequentemente em crianças pequenas, no contexto de doenças infecciosas e alérgicas, como componente da síndrome pós-ressecção em diversas anomalias do desenvolvimento intestinal. A lactase da borda em escova, em comparação com outras dissacaridases, localiza-se mais próxima da parte superior das vilosidades, especialmente no duodeno, o que determina a frequência da deficiência de lactase em comparação com a deficiência de outras enzimas em caso de lesão da mucosa de qualquer etiologia.

Códigos CID-10

• E73.0. Deficiência congênita de lactase.
• E73.1. Deficiência secundária de lactase.
• E73.8. Outros tipos de intolerância à lactose.

Sintomas de intolerância à lactose

A lactose não digerida que entra no intestino grosso causa flatulência e inchaço devido à formação de uma grande quantidade de gases durante a fermentação. Em crianças pequenas, a flatulência pode causar regurgitação, mas isso não é característico da deficiência isolada de lactase. Quando a quantidade de lactose consumida excede a capacidade de utilização das bactérias, desenvolve-se diarreia osmótica. Característica são fezes digeridas de cor amarelada com odor azedo, liquefeitas e espumosas. Impurezas patológicas estão ausentes. Na deficiência primária de lactase, a gravidade dos sintomas clínicos correlaciona-se claramente com a dose de lactose consumida. A gravidade do quadro clínico aumenta com o aumento da quantidade de leite consumido. A ansiedade é característica alguns minutos após o início da alimentação, mantendo-se um bom apetite. Uma situação diferente ocorre quando a quantidade de microflora de ácido láctico diminui. Nesse caso, as capacidades compensatórias da microflora que utiliza lactose são reduzidas, a diarreia ocorre com quantidades menores de lactose não digerida e o pH no intestino se desloca para o lado alcalino, o que agrava a disbacteriose. Esta situação é típica de uma combinação de deficiência primária de lactase com disbacteriose intestinal ou deficiência secundária de lactase e infecção intestinal. Nestes casos, as fezes podem conter impurezas patológicas (muco, esverdeamento). Com diarreia, podem ocorrer exicose e hipotrofia, especialmente com alactasia congênita. A ocorrência de acidose, vômitos persistentes e aminoacidúria não é típica da deficiência primária de lactase isolada; tais sintomas requerem diagnóstico diferencial com distúrbios metabólicos hereditários e outras doenças.

Diagnóstico de deficiência de lactase

A base para o diagnóstico da deficiência de lactase é a avaliação do quadro clínico, da dieta durante a manifestação da doença (se a criança recebeu lactose na alimentação) e a busca por fatores que levam à deficiência secundária de lactase. Desvios da norma dos resultados dos exames listados abaixo, sem sintomas clínicos, não requerem tratamento.

• A determinação do teor de carboidratos nas fezes reflete a capacidade geral de assimilação de carboidratos. O método não permite diferenciar entre os diferentes tipos de deficiência de dissacaridase, mas, juntamente com dados clínicos, é suficiente para rastrear e monitorar a correção da seleção da dieta. Na infância, o teor de carboidratos nas fezes não deve exceder 0,25%. Em crianças maiores de 1 ano, este teste deve ser negativo.
• _{Determinação do teor de} hidrogênio, metano ou CO2 ^11C marcado no ar exalado. Os métodos refletem a atividade da microflora na fermentação da lactose. Recomenda-se determinar a concentração de gases após uma dose de lactose regular ou marcada. O critério diagnóstico para adultos e crianças maiores é um aumento de hidrogênio no ar exalado após uma dose de lactose de 20 ppm (partes por milhão).
• Os testes de sobrecarga de lactose determinam a glicemia registrada antes e depois da sobrecarga de lactose na dose de 2 g/kg de peso corporal. Na deficiência de lactase, há uma curva glicêmica plana ou achatada (normalmente, o aumento da glicemia é superior a 1,1 mmol/l). Os testes de sobrecarga de lactose são pouco úteis para o diagnóstico de deficiência de lactase em situações em que se pode presumir distúrbios de absorção e danos à mucosa intestinal.

• O método para determinar a atividade da lactase em biópsias ou swabs da mucosa do intestino delgado não apresenta as deficiências dos métodos anteriores. Este método é considerado o "padrão ouro" para o diagnóstico de deficiência de lactase, mas sua invasividade limita seu uso.
• O diagnóstico genético molecular baseado na detecção de mutações no gene íntron foi desenvolvido para a deficiência de lactase "do tipo adulto". O teste é considerado economicamente viável e é realizado uma única vez, o que é mais conveniente para o paciente do que os testes de carga. Em crianças menores de 12 anos, o método só pode ser usado para excluir a deficiência de lactase. O diagnóstico diferencial é realizado com diarreia aquosa de outras etiologias.

Tratamento da deficiência de lactase

O tratamento da deficiência de lactase baseia-se na dietoterapia – limitando o consumo de lactose. O grau de redução é selecionado levando em consideração a excreção de carboidratos nas fezes. Em doenças que levam à deficiência secundária de lactase, a principal atenção deve ser dada ao tratamento da doença subjacente. A redução da quantidade de lactose na dieta serve como uma medida temporária necessária para restaurar a mucosa do intestino delgado.

Em crianças pequenas, a tática mais racional é a seleção individual e gradual da quantidade de lactose na dieta. A lactose não deve ser completamente excluída da dieta da criança, mesmo que seja detectada deficiência congênita de lactase, visto que a lactose atua como prebiótico e fonte de galactose. Se a criança for amamentada, a maneira ideal de reduzir o consumo de lactose é o uso de preparações de lactase misturadas ao leite materno ordenhado. Para crianças menores de 1 ano, o uso do suplemento alimentar "Lactase Baby" é permitido. O medicamento é administrado em cada mamada (770-800 mg de lactase ou 1 cápsula de "Lactase Baby" para cada 100 ml de leite), começando com uma porção de leite ordenhado com lactase e, em seguida, a criança é alimentada no peito.

Para crianças em aleitamento artificial ou misto, é necessário selecionar alimentos com a maior quantidade possível de lactose, que não causem distúrbios digestivos e aumento do teor de carboidratos nas fezes. A seleção individual da dieta é realizada pela combinação de um produto sem lactose e uma fórmula padrão adaptada na proporção de 2:1, 1:1 ou 1:2. Na ausência de alergia às proteínas do leite de vaca, são utilizadas fórmulas lácteas adaptadas sem lactose; na presença de alergia, fórmulas à base de hidrolisado proteico profundo. Em caso de deficiência grave de lactase, ineficácia da redução da quantidade de lactose pela metade, utilizam-se produtos com baixo teor de lactose ou sem lactose como monoterapia. Em caso de deficiência secundária de lactase devido a alergia alimentar, a correção alimentar deve começar com fórmulas sem lactose à base de hidrolisado proteico completo. Fórmulas à base de proteína de soja não são consideradas medicamentos de escolha no tratamento dietético da deficiência de lactase.

A prevenção da doença celíaca em crianças consiste na introdução tardia (após 8 meses de vida) de semolina e aveia na dieta, prevenção de exacerbações - adesão a longo prazo à dieta de agliadina.

O acompanhamento ambulatorial é realizado por toda a vida. A dieta e a terapia de reposição são ajustadas, a dinâmica do crescimento e do peso corporal é monitorada, o coprograma é avaliado e massagens e exercícios são realizados.

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