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Lesões dos órgãos ORL na granulomatose de Wegener
Médico especialista do artigo
Última revisão: 12.07.2025
A granulomatose de Wegener é uma doença geral grave do grupo das vasculites sistêmicas, que se caracteriza por lesões granulomatosas, principalmente do trato respiratório superior, pulmões e rins.
Sinônimos
Granulomatose respiratória necrosante com vasculite, forma respiratória-renal de periarterite nodular, doença de Wegener, granuloma necrosante do trato respiratório superior com nefrite.
Código CID-10
M31.3 Granulomatose de Wegener.
Epidemiologia
A epidemiologia da granulomatose de Wegener não foi estudada, pois é uma doença relativamente rara que pode ocorrer em qualquer idade (em média, aos 40 anos). Cerca de 15% dos pacientes têm menos de 19 anos e crianças raramente adoecem. Os homens adoecem com um pouco mais de frequência.
[ Causas da granulomatose de Wegener
Até o momento, a etiologia da granulomatose de Wegener permanece obscura, mas a maioria dos autores tende a acreditar que seja uma doença autoimune. Presume-se que o papel etiológico dos vírus (citomegalovírus, herpesvírus) e das características genéticas da imunidade seja responsável pelo desenvolvimento da doença. Os fatores que provocam o aparecimento da granulomatose de Wegener indicam principalmente uma sensibilização exógena do organismo; não são etiológicos, pois podem afetar constantemente grandes grupos de pessoas, mas apenas em casos isolados levam ao desenvolvimento da granulomatose de Wegener. Assim, é possível supor a existência de uma certa predisposição genética. Isso é evidenciado por um aumento significativo no conteúdo do antígeno HLA-A8 no sangue de pacientes com granulomatose de Wegener, responsável pela predisposição genética a doenças autoimunes.
Patogênese da granulomatose de Wegener
Na patogênese da granulomatose de Wegener, a principal importância é dada aos distúrbios imunológicos, em particular, aos depósitos de imunocomplexos nas paredes dos vasos sanguíneos e aos distúrbios da imunidade celular. O quadro morfológico é caracterizado por vasculite necrótica de artérias de médio e pequeno calibre e pela formação de granulomas de células polimórficas contendo células gigantes.
Sintomas da granulomatose de Wegener
Os pacientes geralmente consultam um otorrinolaringologista no estágio inicial da doença, quando o quadro rinofaringoscópico é avaliado como um processo inflamatório banal (rinite atrófica, catarral, faringite), o que desperdiça um tempo precioso para o início do tratamento. É importante reconhecer prontamente os sinais característicos de lesão nasal e dos seios paranasais na granulomatose de Wegener.
As primeiras queixas dos pacientes que consultam um otorrinolaringologista geralmente se resumem a congestão nasal (geralmente unilateral), ressecamento e secreção mucosa escassa, que logo se torna purulenta e, em seguida, sanguinolenta. Alguns pacientes queixam-se de sangramento causado pelo desenvolvimento de granulações na cavidade nasal ou pela destruição do septo nasal. No entanto, sangramentos nasais não são um sintoma patognomônico, pois ocorrem relativamente raramente. Um sintoma mais constante de dano à mucosa da cavidade nasal, que ocorre nos estágios iniciais da granulomatose de Wegener, é a formação de crostas purulentas sanguinolentas.
Classificação
Distinguem-se as formas localizada e generalizada da granulomatose de Wegener. Na forma localizada, desenvolvem-se lesões ulcerativo-necróticas dos órgãos otorrinolaringológicos, granulomatose orbitária ou uma combinação de processos. Na forma generalizada, juntamente com a granulomatose do trato respiratório superior ou dos olhos, todos os pacientes desenvolvem glomerulonefrite, sendo também possível o envolvimento do sistema cardiovascular, pulmões e pele.
A granulomatose de Wegener pode ser aguda, subaguda e crônica, e a localização primária do processo não determina o curso posterior da doença. Na variante aguda, a doença é maligna; na variante subaguda, relativamente maligna; e a variante crônica é caracterizada por desenvolvimento lento e curso prolongado da doença.
Triagem
Em 2/3 dos casos, a doença inicia-se com lesão do trato respiratório superior. Posteriormente, órgãos viscerais são envolvidos no processo. Nesse sentido, o conhecimento dos sintomas clínicos (secreção nasal purulenta ou sanguinolenta, úlceras na cavidade oral) é de extrema importância para o diagnóstico precoce e o prolongamento da vida do paciente. No estágio inicial da doença, alterações ulcerativo-necróticas podem ser observadas em apenas um órgão, posteriormente a lesão se espalha para os tecidos circundantes e, com o tempo, os pulmões e os rins são envolvidos no processo patológico. A doença baseia-se em dano vascular generalizado e granulomatose necrosante. A segunda variante do início da doença é menos comum, está associada a danos no trato respiratório inferior (traqueia, brônquios, pulmões) e é chamada de "granulomatose de Wegener decapitada".
Diagnóstico da granulomatose de Wegener
No diagnóstico da granulomatose de Wegener, especialmente nos estágios iniciais da doença, uma avaliação adequada das alterações do trato respiratório superior, especialmente do nariz e dos seios paranasais, é de extrema importância. Isso determina o papel fundamental do otorrinolaringologista no diagnóstico precoce da doença. O trato respiratório superior está disponível para exame e biópsia, que podem confirmar ou refutar o diagnóstico de granulomatose de Wegener.
A biópsia da mucosa deve ser realizada com precisão, abrangendo tanto o epicentro quanto a zona limítrofe da lesão. A base das características morfológicas do processo é a natureza granulomatosa da reação inflamatória produtiva, com a presença de células gigantes multinucleadas do tipo Pirogov-Langhans ou células gigantes multinucleadas de corpos estranhos. As células concentram-se ao redor de vasos sem orientação específica.
O que precisa examinar?
Quais testes são necessários?
Tratamento da granulomatose de Wegener
O objetivo da terapia é alcançar a remissão durante uma exacerbação da doença e, em seguida, mantê-la. Os princípios básicos das táticas de tratamento são o início mais precoce e oportuno do tratamento, a seleção individual do medicamento, das doses e da duração do tratamento durante uma exacerbação, e o tratamento a longo prazo, levando em consideração a natureza progressiva da doença.
A base do tratamento é o uso de glicocorticoides em combinação com citostáticos. Como regra, a dose supressora inicial de glicocorticoides é de 6.080 mg de prednisolona por via oral (1-1,5 mg/kg de peso corporal por dia). Se a eficácia for insuficiente, a dose é aumentada para 100-120 mg. Se, neste caso, não for possível controlar a doença, utiliza-se a chamada pulsoterapia: 1.000 mg de metilprednisodona são prescritos por 3 dias consecutivos, administrados por via intravenosa por injeção em solução de cloreto de sódio a 0,9%.