Meningocele

A meningocele é um tipo de condição patológica que se refere à hérnia cerebral anterior causada por deficiência congênita do tecido ósseo na área da concha anterior no período do desenvolvimento embrionário sob a influência de certas causas externas (infecção) e internas (genéticas), resultando em um retardo no fechamento do osso provertebral. Placas cerebrais (placas Kolliker), que levam à formação de orifícios na parede inferior da fossa craniana anterior, através dos quais a substância cerebral prolapsa. Essas hérnias são chamadas de hérnia cerebral anterior.

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Causas meningocele

Há uma hipótese do desenvolvimento da meningocele, que liga a ocorrência de ectopia primária das meninges e do cérebro através dos defeitos primários do crânio como resultado da interrupção do desenvolvimento do crânio no período embrionário. Springs explica a origem da hérnia cerebral e meningocele alterações patológicas da abóbada craniana, resultantes da meningoencefalite, que foi transferida para o feto durante a gravidez. Klein acredita que a causa da meningocele é a hidrocefalia intrauterina, o que leva a uma divergência dos ossos do crânio e suas perfurações na área dos buracos naturais.

Como já foi notado, eles são formados por prolapso, primeiro das meninges, formando uma bolsa preenchida com líquido cefalorraquidiano, e então, se a abertura é grande o suficiente, e indo para essa bolsa e tecido cerebral. Normalmente, esse prolapso ocorre através de um orifício na raiz do nariz e da glabela. Hérnias cerebrais e meningocele são divididas em dois tipos:

1. deitado na linha do meio (nosholobnye);
2. deitado, mas para os lados da raiz do nariz (nasolattice) e no canto interno da órbita (naso-orbital).

Existem várias "teorias" da ocorrência da meningocele.

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Fatores de risco

Além da meningocele geneticamente determinada, defeitos ósseos na fossa craniana anterior (assim como em outras partes do crânio) podem ocorrer como resultado de infecções intrauterinas, transplacentárias da mãe, intrauterina ou do nascimento, bem como outros fatores adversos que afetam negativamente o corpo mulher grávida.

Um papel significativo é desempenhado por uma violação do metabolismo da vitamina A e ácido fólico, o metabolismo do cálcio, bem como a ação da radiação ionizante e algumas substâncias tóxicas teratogênicas. Cada um desses fatores patogênicos pode levar à ruptura do desenvolvimento embrionário durante o período em que a lâmina cerebral primária foi colocada e fechada no tubo cerebral, o que leva subsequentemente ao desenvolvimento de defeitos cranianos.

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Patogênese

O defeito ósseo na maioria dos casos encontra-se no plano médio-sagital, menos frequentemente na região do forame occipital, e mais frequentemente na região da sutura fronto-nasal, nasofaringe e órbita. O diâmetro do defeito ósseo na meningocele varia de 1 a 8 cm, e o comprimento do canal ósseo, que possui uma abertura interna e externa, na qual a perna hérnia está localizada, pode ser de até 1 cm.

A meningoencefalocele nasolada está sempre localizada na área da abertura cega do osso frontal, e seu canal pode ser direcionado para a frente, para baixo ou lateral, o que causa os tipos de localização do saco herniário: nasolatalnas laterais e para baixo e para fora - nasorreal. A estrutura do saco herniário consiste do lado de fora do interior da pele, do cordão duro, macio e da aranha e substância cerebral.

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Sintomas meningocele

Sinais de meningocele são divididos em subjetivos e objetivos. Os primeiros referem-se principalmente a queixas dos pais de uma criança ou de um paciente adulto sobre a presença de um tumor na área do prolapso da hérnia. Outras reclamações, por via de regra, não surgem. O tamanho deste "tumor" pode variar de grão de lentilha a uma maçã grande, às vezes imitando o "segundo nariz". Ao toque está a formação de uma consistência elástica macia, às vezes sua perna penetra profundamente na raiz do nariz. O inchaço pode pulsar de forma sincronizada com as contrações do coração, enquanto se esforça (choro ou choro de uma criança), aumenta e, quando a pressão é aplicada, diminui. Esses sinais indicam a conexão do tumor com a cavidade craniana.

Um sinal adicional da meningocele frontal e hérnia do cérebro é a deformação do esqueleto facial.

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Complicações e consequências

Complicações da meningocele - um fenômeno terrível, geralmente terminando em morte. Estes incluem meningoephalfalite, que ocorre durante a ulceração da parede da meningocele. No entanto, a maioria dessas complicações resulta da remoção cirúrgica do saco herniário. Essas complicações são:

1. intraoperatório (choque, perda de sangue);
2. o seguinte pós-operatório (meningite, meningoencefalite, edema cerebral);
3. pós-operatório tardio (hidrocefalia, hipotensão intracraniana, edema cerebral, convulsões);
4. tardia (epilepsia, transtornos mentais, inteligência prejudicada).

Fístulas do espaço subaracnóideo, liquorréia, recorrências de meningocele e hérnias cerebrais podem ser atribuídas a complicações pós-operatórias.

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Diagnósticos meningocele

O diagnóstico é baseado nos seguintes sintomas:

1. posição típica da bolsa hernial;
2. caráter congênito;
3. a presença de deiscências, determinadas pela palpação e radiologia.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é difícil para meningocele pequena. Tais formações deve ser distinguido de cistos dermoides, meningioma, hematomas organizados inveterados, aneurismas, angiomas retrobulbar, deformando cistos polipose nasal e dos seios paranasais, syphiloma, Echinococcus cerebrais, tumores cerebrais e vários crânio.

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Tratamento meningocele

A meningocele de hérnia congênita é uma doença rara, e nem todas as crianças nascidas com tal defeito são submetidas a tratamento cirúrgico, pois algumas morrem logo após o nascimento. O tratamento da meningocele e hérnia cerebral em casos operáveis é apenas cirúrgico. Os termos do tratamento variam dependendo de muitos indicadores, e a questão do tratamento cirúrgico é decidida em cada caso individualmente, levando em conta a idade da criança, o tipo de hérnia, o tamanho do defeito e inchaço, bem como a ameaça de complicações.

Alguns cirurgiões são da opinião de que a operação deve começar nos primeiros meses de vida. PA Herzen (1967) acreditava que a criança deveria ser operada no primeiro ano de vida. Com hérnia do cérebro com o rápido crescimento do inchaço e o risco de complicações (inflamação ou ruptura do tecido adelgaçado) deve ser operado nos primeiros dias após o nascimento. Se as condições permitirem o uso de uma tática de esperar e ver, a cirurgia deve ser realizada com a idade de 2,1 / 2-3 anos. Cirurgia plástica complicada usando enxertos ósseos é usada nesta idade. Tais intervenções cirúrgicas são de responsabilidade dos neurocirurgiões.

Previsão

Com o tratamento cirúrgico, o prognóstico para a vida é favorável. No entanto, de acordo com estatísticas estrangeiras, mesmo com cirurgias impecáveis, a mortalidade por complicações secundárias pode chegar a 10%.

A evolução do processo depende do estágio de desenvolvimento da hérnia e do tratamento aplicado. Em formas incuráveis, quando há uma parte significativa do cérebro com centros vitais no saco herniário, a morte pode ocorrer com a idade de 5-8 anos, como regra, é causada por meningoencefalite.

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