Microangiopatia trombótica - Diagnóstico

Diagnóstico laboratorial da microangiopatia trombótica

O diagnóstico da microangiopatia trombótica consiste na identificação dos principais marcadores desta doença - anemia hemolítica e trombocitopenia.

A anemia se desenvolve dentro de 1 a 3 semanas após o início da doença, é significativamente expressa na maioria dos pacientes e requer transfusões de sangue em 75% dos casos. Em pacientes com síndrome hemolítico-urêmica, o nível médio de hemoglobina é de 70-90 g/l, embora possa cair rapidamente para 30 g/l. A gravidade da anemia não se correlaciona com o grau de insuficiência renal aguda. Reticulocitose alta, aumento do nível de bilirrubina não conjugada e diminuição da haptoglobina sanguínea indicam a presença de hemólise. O marcador mais sensível de hemólise, correlacionando-se diretamente com sua gravidade, é o aumento do nível de LDH. No entanto, na microangiopatia trombótica, o aumento da atividade da LDH se deve não apenas à liberação da enzima pelos eritrócitos, mas também ao dano isquêmico aos órgãos. A natureza microangiopática da hemólise na SHU/PTT é confirmada por uma reação de Coombs negativa e pela detecção de eritrócitos deformados e alterados (esquistócitos) em um esfregaço de sangue periférico.

A trombocitopenia é mais pronunciada na púrpura trombocitopênica trombótica do que na síndrome hemolítico-urêmica. No início da púrpura trombocitopênica trombótica, a contagem de plaquetas frequentemente diminui para 20.000 em 1 μl, enquanto na síndrome hemolítico-urêmica geralmente diminui para 30.000-100.000 em 1 μl, embora uma contagem normal de plaquetas no sangue seja possível. A trombocitopenia persiste por 7 a 20 dias, mas sua gravidade e duração não se correlacionam com a gravidade da doença. Um estudo da função plaquetária revela comprometimento da adesão e agregação in vitro, uma diminuição em sua vida útil e sinais de ativação in vivo: aumento dos níveis de fator plaquetário 4, beta-tromboglobulina e serotonina no plasma. A disfunção plaquetária pode persistir mesmo após sua contagem retornar ao normal.

Em pacientes com síndrome hemolítico-urêmica típica, observa-se leucocitose com desvio da fórmula para a esquerda, cuja gravidade é um fator prognóstico desfavorável.

Na SHU/PTT, são detectadas alterações no sistema de coagulação sanguínea – aumento dos produtos de degradação da fibrina e aumento do tempo de trombina. A concentração de fibrinogênio diminui apenas ligeiramente no início da doença (o que indica um menor consumo deste nos processos de formação de trombos em comparação com as plaquetas), e depois se normaliza e até aumenta. O tempo de tromboplastina parcial ativada e o tempo de protrombina permanecem dentro dos limites normais, confirmando a raridade do desenvolvimento de CIVD – uma síndrome na microangiopatia trombótica.

Diagnóstico diferencial da microangiopatia trombótica

A biópsia renal não é indicada em crianças com síndrome hemolítico-urêmica pós-diarreica para esclarecer o diagnóstico de microangiopatia trombótica devido ao quadro clínico típico e à possibilidade de recuperação completa. Na púrpura trombocitopênica trombótica e nas formas atípicas da síndrome hemolítico-urêmica, o exame morfológico do tecido renal é necessário para confirmar o diagnóstico e o diagnóstico diferencial com outras nefropatias que cursam com deterioração progressiva da função renal. A síndrome hemolítico-urêmica e a púrpura trombocitopênica trombótica devem ser diferenciadas. Além disso, a microangiopatia trombótica deve ser diferenciada de glomerulonefrite rapidamente progressiva, sepse com falência de múltiplos órgãos, hipertensão arterial maligna, lúpus eritematoso sistêmico, nefropatia esclerodérmica aguda e síndrome antifosfolipídica catastrófica.

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