Microangiopatia trombótica - Tratamento

O tratamento da microangiopatia trombótica inclui o uso de plasma fresco congelado, cujo objetivo é prevenir ou limitar a formação de trombos intravasculares e danos teciduais, e terapia de suporte que visa eliminar ou limitar a gravidade das principais manifestações clínicas. No entanto, a proporção desses tipos de tratamento na síndrome hemolítico-urêmica e na púrpura trombocitopênica trombótica é diferente.

Tratamento da síndrome hemolítico-urêmica típica

A base do tratamento da síndrome hemolítico-urêmica pós-diarreica é a terapia de suporte: correção de distúrbios hidroeletrolíticos, anemia e insuficiência renal. Em caso de manifestações graves de colite hemorrágica em crianças, a nutrição parenteral é necessária.

Controle do balanço hídrico

Em caso de hipovolemia, é necessário repor o CBC por administração intravenosa de soluções coloidais e cristaloides. Em casos de anúria, a administração de grandes volumes de líquidos requer cautela devido ao alto risco de hiperidratação, razão pela qual o tratamento oportuno da glomerulonefrite é necessário. Na presença de oligúria, a administração intravenosa de cristaloides com altas doses de furosemida, em alguns casos, ajuda a evitar a glomerulonefrite.

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Correção de anemia

Transfusões de hemácias são indicadas para o tratamento da anemia. É necessário manter o hematócrito entre 33 e 35%, especialmente em casos de lesão do SNC.

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Tratamento da insuficiência renal aguda

Hemodiálise ou diálise peritoneal é usada para tratar insuficiência renal aguda.

A diálise em combinação com a correção da anemia e dos distúrbios hidroeletrolíticos desempenha um papel fundamental na redução da mortalidade no período agudo da doença.

Para prevenir ou limitar o processo microangiopático na diarreia com síndrome hemolítico-urêmica, a terapia específica com plasma fresco congelado não é indicada devido à alta taxa de recuperação espontânea e eficácia não comprovada.

No tratamento da síndrome hemolítico-urêmica típica, antibióticos são contraindicados, pois podem causar um influxo maciço de toxinas na corrente sanguínea devido à morte de microrganismos, o que agrava o dano microangiopático, e medicamentos antidiarreicos que inibem a motilidade intestinal. É necessária cautela ao administrar concentrado de plaquetas devido à possibilidade de aumento da formação de trombo intravascular devido ao aparecimento de plaquetas frescas na corrente sanguínea.

Para ligar a verotoxina no intestino, o uso oral de sorventes à base de resinas sintéticas tem sido proposto, mas esses métodos ainda estão sendo estudados.

Tratamento da síndrome hemolítico-urêmica atípica/púrpura trombocitopênica trombótica

A base do tratamento da púrpura trombocitopênica trombótica e da síndrome hemolítico-urêmica atípica, incluindo formas secundárias de microangiopatia trombótica, é o plasma fresco congelado. Existem duas modalidades de terapia com plasma fresco congelado: infusões e plasmaférese. O objetivo da terapia é interromper a formação de trombos intravasculares pela introdução de componentes naturais no plasma que apresentem atividade proteolítica em relação aos multímeros supergrandes do fator de von Willebrand, anticoagulantes e componentes do sistema de fibrinólise. Durante a plasmaférese, além de suprir a deficiência desses fatores, também se obtém a remoção mecânica dos mediadores que sustentam o processo microangiopático e dos multímeros do fator de von Willebrand. Acredita-se que a alta eficiência da plasmaférese, em comparação com as infusões de plasma fresco congelado, esteja associada à possibilidade de introdução de grandes volumes de plasma durante o procedimento sem o risco de hiperidratação. Nesse sentido, anúria, danos graves ao sistema nervoso central e ao coração, com o desenvolvimento de insuficiência circulatória, são indicações absolutas para a plasmaférese.

No tratamento com infusões de PFC, o plasma é administrado na dose de 30-40 mg/kg de peso corporal no primeiro dia e na dose de 10-20 mg/kg nos dias subsequentes. Assim, o regime de infusão permite a administração de cerca de 1 litro de plasma por dia. Ao realizar plasmaférese em pacientes com MAT, deve-se remover 1 volume de plasma por sessão (40 ml/kg de peso corporal), substituindo-o por um volume adequado de plasma fresco congelado. A substituição do plasma removido por albumina e cristaloides é ineficaz. A frequência dos procedimentos de plasmaférese e a duração total do tratamento não são precisamente definidas, mas recomenda-se a troca plasmática diária durante a primeira semana, seguida de sessões em dias alternados. O tratamento com plasma fresco congelado pode ser intensificado aumentando-se o volume da troca plasmática. Em pacientes com microangiopatia trombótica refratária ao tratamento com plasma fresco congelado, o método de escolha é a plasmaférese com reposição de 1 volume de plasma duas vezes ao dia para reduzir o tempo de recirculação do plasma administrado. O tratamento com plasma fresco congelado deve ser continuado até que ocorra remissão, evidenciada pelo desaparecimento da trombocitopenia e cessação da hemólise. Portanto, a terapia com plasma fresco congelado deve ser monitorada pela determinação diária da contagem de plaquetas e do nível de LDH no sangue. Sua normalização estável, que dura vários dias, permite a interrupção do tratamento com plasma. A terapia com plasma fresco congelado é eficaz em 70-90% dos pacientes com microangiopatia trombótica, dependendo de sua forma.

O uso de anticoagulantes (heparina) na microangiopatia trombótica não foi comprovado. Além disso, há um alto risco de complicações hemorrágicas quando usados em pacientes com SHU/PTT.

A monoterapia com antiplaquetários é ineficaz na fase aguda da doença e também está associada ao risco de sangramento. Antiplaquetários podem ser recomendados durante a fase de recuperação, quando há tendência à trombocitose, que pode ser acompanhada por aumento da agregação plaquetária e, portanto, risco de exacerbação. A eficácia do tratamento com prostaciclinas, cujo objetivo é reduzir a disfunção endotelial, ainda não foi comprovada.

Nas formas secundárias de microangiopatia trombótica causadas por medicamentos, é necessário descontinuar os medicamentos correspondentes. O desenvolvimento de microangiopatia trombótica em doenças autoimunes requer tratamento ativo do processo subjacente, principalmente a prescrição ou intensificação da terapia imunossupressora, tendo como pano de fundo a terapia com plasma fresco congelado. O tratamento com glicocorticoides das formas clássicas da síndrome hemolítico-urêmica e da púrpura trombocitopênica trombótica é ineficaz quando esses medicamentos são usados como monoterapia, e seu uso em combinação com plasma fresco congelado dificulta a avaliação de sua eficácia e, portanto, nessas formas de microangiopatia trombótica, a prednisolona é inadequada. O tratamento com citostáticos não é utilizado para as formas clássicas de microangiopatia trombótica. Existem apenas descrições isoladas da eficácia da vincristina na púrpura trombocitopênica trombótica. Nos últimos anos, foram feitas tentativas de tratar a púrpura trombocitopênica trombótica com IgG intravenosa, mas a eficácia dessa terapia não foi comprovada até o momento.

Nas formas crônicas recorrentes de microangiopatia trombótica, recomenda-se a esplenectomia, que acredita-se prevenir futuras recidivas da doença.

Para o tratamento da hipertensão arterial em pacientes com SHU/PTT, o medicamento de escolha são os inibidores da ECA. No entanto, na hipertensão arterial maligna resistente à terapia ou na presença de encefalopatia hipertensiva, a nefrectomia bilateral é indicada.

Transplante de rim

O transplante renal bem-sucedido é possível em pacientes com SHU/PTT. No entanto, esses pacientes apresentam alto risco de microangiopatia trombótica recorrente no enxerto, que é ainda mais aumentado pelo uso de ciclosporina A. Nesse sentido, é aconselhável evitar a prescrição de Sandimmune a pacientes com SHU/PTT.