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Quais são as causas da cirrose hepática nas crianças?
Médico especialista do artigo
Última revisão: 06.07.2025
A causa da cirrose em crianças são várias doenças do sistema hepatobiliar:
- hepatite viral e autoimune;
- dano tóxico ao fígado;
- atresia biliar;
- Síndrome de Alagille e forma não sindrômica de hipoplasia do ducto biliar intra-hepático;
- Distúrbios metabólicos; deficiência de alfa1-antitripsina, hemocromatose, doença de depósito de glicogênio tipo IV, doença de Niemann-Pick. Doença de Gaucher, colestase intra-hepática familiar progressiva tipo III, porfiria, fibrose cística. Na doença de Wilson, tirosinemia, frutosemia, galactosemia e cirrose hepática se desenvolvem em caso de tratamento precoce dessas doenças;
- distúrbios da síntese ou excreção de ácidos biliares (doença e síndrome de Byler);
- cirrose biliar primária;
- colangite esclerosante primária;
- distúrbios do fluxo venoso: síndrome de Budd-Chiari, doença veno-oclusiva, insuficiência cardíaca ventricular direita;
- doença hepática alcoólica;
- cirrose criptogênica;
- outras causas (sarcoidose, lesões parasitárias do fígado, hipervitaminose A, etc.).
Patogênese da cirrose hepática
O desenvolvimento da cirrose hepática baseia-se na necrose dos hepatócitos, levando ao colapso dos lóbulos hepáticos, à formação difusa de septos fibrosos e à ocorrência de nódulos de regeneração. O papel principal na patogênese da cirrose hepática pertence aos colágenos tipos I e III, depositados nos lóbulos hepáticos (espaço de Disse), enquanto normalmente esses tipos de colágeno são encontrados nos tratos portais e ao redor das veias centrais. As células endoteliais dos sinusoides perdem a vascularização e tornam-se impermeáveis a proteínas (albumina, fatores de coagulação sanguínea, etc.). A síntese de colágeno no espaço de Disse é realizada pelas células Ito, especializadas no acúmulo de lipídios. Sob a influência de citocinas inflamatórias, essas células tornam-se semelhantes aos miofibroblastos e começam a produzir colágeno. O lúmen dos sinusoides diminui, o que contribui para o aumento da resistência vascular. Os hepatócitos limitados por septos fibrosos regeneram-se, formando lóbulos esféricos, interrompendo significativamente o fluxo sanguíneo. Os ductos biliares são obliterados, interrompendo o fluxo de bile. Como resultado dessas alterações, formam-se colaterais, conectando a veia porta com as seções terminais das veias hepáticas, contornando o parênquima hepático.