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O que causa cirrose em crianças?
Médico especialista do artigo
Última revisão: 19.10.2021
A causa da cirrose em crianças são várias doenças do sistema hepatobiliar:
- hepatite viral e auto-imune;
- dano tóxico no fígado;
- atresia da artéria biliar;
- Síndrome de Alazhil e forma não sindrômica de hipoplasia da via biliar intra-hepática;
- distúrbios metabólicos; deficiência de alfa1-antitripsina, hemocromatose, doença de glicogênio tipo IV, doença de Niman-Pick. Doença de Gaucher, colestasis intra-hepática familiar progressiva de tipo III, porfiria, fibrose cística. Com a doença de Wilson, a tirosinemia, frutose, galactosemia e cirrose são formadas no caso de tratamento intempestivo dessas doenças;
- comprometimento da síntese ou excreção de ácidos biliares (doença e síndrome de Byler);
- cirrose biliar primária;
- colangite esclerosante primária;
- Violação da saída venosa: síndrome de Badda-Chiari, doença veno-oclusiva, insuficiência cardíaca do ventrículo direito;
- dano alcoholemico no fígado;
- cirrose criptogênica;
- outras causas (sarcoidose, dano hepático parasitário, hipervitaminosis A, etc.).
Patogênese da cirrose do fígado
No coração do desenvolvimento de cirrose hepática é necrose de hepatócitos. Levando ao colapso dos lóbulos hepáticos, à formação difusa de septos fibróticos e ao aparecimento de locais de regeneração. O lugar principal na patogênese da cirrose pertence ao colágeno tipo I e III, depositado nos lóbulos do fígado (Disse space), enquanto que normalmente estes tipos de colágeno são encontrados nos trilhos do portal e em torno das veias centrais. As células endoteliais de sinusoides perdem a sua vascularização e tornam-se impermeáveis às proteínas (albumina, fatores de coagulação, etc.). A síntese de colágeno no espaço de Disse é realizada por células Ito, especializadas na acumulação de lipídios. Sob a ação de citocinas inflamatórias, essas células se tornam semelhantes aos miofibroblastos e começam a produzir colágeno. O lúmen dos sinusoides diminui, o que contribui para o aumento da resistência vascular. Restringido por hepatócitos septos fibróticos regenerados, formando lobos esféricos, violando significativamente o fluxo sanguíneo. Os ductos biliares são obliterados, quebrando a saída da bile. Devido a estas mudanças, colaterais são formados, conectando a veia porta com as seções terminais das veias hepáticas, ignorando o parênquima hepático.