Anemias hemolíticas imunes

Anemias hemolíticas imunes são um grupo heterogêneo de doenças nas quais células do sangue ou da medula óssea são destruídas por anticorpos ou linfócitos sensibilizados direcionados contra seus próprios antígenos não modificados.

Dependendo da natureza dos anticorpos, existem quatro tipos de anemia hemolítica imune: aloimune (isoimune), transimune, heteroimune (haptênica) e autoimune.

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Anemias hemolíticas isoimunes

Elas são observadas em casos de incompatibilidade antigênica dos genes da mãe e do feto (doença hemolítica do recém-nascido) ou quando eritrócitos incompatíveis em termos de antígenos de grupo entram no corpo (transfusão de sangue incompatível), o que leva a uma reação do soro do doador com os eritrócitos do receptor.

A doença hemolítica do recém-nascido está mais frequentemente associada à incompatibilidade sanguínea da mãe e do feto pelo antígeno RhD, menos frequentemente pelos antígenos ABO e ainda menos frequentemente pelos antígenos C, C, Kell e outros. Os anticorpos que penetram na placenta são fixados nos eritrócitos do feto e, em seguida, eliminados pelos macrófagos. A hemólise intracelular se desenvolve com a formação de bilirrubina indireta, tóxica para o sistema nervoso central, com entroblastose compensatória e formação de focos extramedulares de hematopoiese.

Anemia hemolítica transimune

Causada pela transferência transplacentária de anticorpos de mães que sofrem de anemias hemolíticas autoimunes; os anticorpos são direcionados contra um antígeno comum de hemácias, presente tanto na mãe quanto no bebê. A anemia hemolítica transimune em recém-nascidos requer tratamento sistemático, levando-se em consideração a meia-vida dos anticorpos maternos (IgG) de 28 dias. O uso de glicocorticoides não é indicado.

Anemia hemolítica heteroimune

Associada à fixação de um hapteno de origem medicinal, viral ou bacteriana na superfície de um eritrócito. Um eritrócito é uma célula-alvo aleatória na qual ocorre uma reação hapteno-anticorpo (o corpo produz anticorpos contra antígenos "estranhos"). Em 20% dos casos, o papel dos fármacos pode ser revelado na hemólise imune.

Anemias hemolíticas autoimunes

Nesse tipo de anemia hemolítica, o corpo do paciente produz anticorpos direcionados contra seus próprios antígenos de hemácias não modificados. Elas ocorrem em qualquer idade.

Tipos de anemia hemolítica imune

A anemia hemolítica autoimune é considerada um estado específico de "desimunidade" associado à deficiência da população de células supressoras derivadas do timo, à interrupção da cooperação celular durante a resposta imune e ao surgimento de um clone de imunócitos autoagressivos (proliferação de um clone "ilegal" de células imunologicamente competentes que perderam a capacidade de reconhecer seus próprios antígenos). A diminuição do número de linfócitos T no sangue é acompanhada por um aumento do número de linfócitos B e linfócitos B no sangue periférico.

Patogênese das anemias hemolíticas imunes

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Anemias hemolíticas autoimunes associadas a anticorpos quentes

As manifestações clínicas da doença são as mesmas tanto na forma idiopática quanto na sintomática. De acordo com o curso clínico, elas são divididas em dois grupos. O primeiro grupo é representado por um tipo de anemia aguda transitória, observada principalmente em crianças pequenas e frequentemente após uma infecção, geralmente do trato respiratório. Clinicamente, essa forma é caracterizada por sinais de hemólise intravascular. O início da doença é agudo, acompanhado de febre, vômitos, fraqueza, tontura, pele pálida, icterícia, dor abdominal e lombar e hemoglobinúria. Esse grupo de pacientes não apresenta nenhuma doença sistêmica grave.

Anemias hemolíticas imunes associadas a anticorpos quentes

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Anemias hemolíticas autoimunes associadas a anticorpos "frios"

Os anticorpos antiglóbulos vermelhos que se tornam mais ativos em baixas temperaturas corporais são chamados de anticorpos "frios". Esses anticorpos pertencem à classe IgM, e o complemento é necessário para que sua atividade se manifeste. A IgM ativa o complemento nas extremidades (mãos, pés), onde a temperatura é mais baixa do que em outras partes do corpo; a cascata do complemento é interrompida quando os glóbulos vermelhos se deslocam para áreas mais quentes do corpo. Aglutininas frias naturais em baixos títulos (1:1, 1:8, 1:64) são encontradas em 95% das pessoas saudáveis.

Anemias hemolíticas autoimunes associadas a anticorpos "frios"

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Anemias hemolíticas autoimunes com aglutininas quentes incompletas

A anemia hemolítica autoimune com aglutininas quentes incompletas é a forma mais comum em adultos e crianças, embora nestas últimas, segundo alguns dados, a hemoglobinúria paroxística fria não seja menos comum, mas seja diagnosticada com menos frequência. Em crianças, a anemia hemolítica autoimune com aglutininas quentes incompletas é mais frequentemente idiopática, sendo as síndromes de imunodeficiência e o LES as causas mais comuns de anemia hemolítica autoimune secundária. Em adultos, esta forma de anemia hemolítica autoimune frequentemente acompanha outras síndromes autoimunes, LLC e linfomas.

Anemias hemolíticas autoimunes com aglutininas quentes incompletas

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Anemia hemolítica autoimune com aglutininas frias completas

A anemia hemolítica autoimune com aglutininas frias completas (doença da aglutinina fria) em crianças ocorre com muito menos frequência do que outras formas. Em adultos, essa doença é frequentemente detectada: essa forma é secundária a síndromes linfoproliferativas, hepatite C, mononucleose infecciosa ou idiopática. Na forma idiopática da anemia, no entanto, também se observa a presença de expansão clonal da população de linfócitos morfologicamente normais produtores de IgM monoclonal.

Anemia hemolítica autoimune com aglutininas frias completas

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