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Como é que a esferocitose hereditária (doença de Minkowski-Schoffar) é tratada?
Médico especialista do artigo
Última revisão: 06.07.2025
O ácido fólico é prescrito na dose de 1 mg por dia durante o período de hemólise.
Em crises hemolíticas ou aplásticas graves (hemoglobina < 60 g/l), a terapia de reposição é realizada com massa de hemácias purificadas de leucócitos.
A esplenectomia é realizada de forma planejada. Antes do tratamento cirúrgico, é necessário vacinar o paciente contra infecções meningocócicas e pneumocócicas, bem como contra Haemophilus influenzae tipo B.
Em caso de doença da vesícula biliar, é utilizada a colecistectomia.
Observação ambulatorial
Eles recomendam um exame com um hematologista, um exame de sangue geral com contagem de reticulócitos (uma vez por mês para formas moderadas e graves, uma vez por trimestre para formas leves e mínimas).
Um exame de sangue bioquímico (determinação de bilirrubina total e indireta, ALT, AST, fosfatase alcalina, atividade de LDH, SF, concentração de TIBC, saturação de transferrina com ferro, SF) é realizado uma vez por trimestre para formas moderadas e graves, uma vez a cada 6 meses para formas leves e mínimas.
Recomenda-se uma ultrassonografia dos órgãos abdominais uma vez a cada 6-12 meses.