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Hepatoblastoma: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Médico especialista do artigo
Última revisão: 23.04.2024
O hepatoblastoma é um tumor raro que afeta crianças menores de 4 anos de idade, independentemente do sexo; raramente se desenvolve em crianças e adultos mais velhos.
Os primeiros sintomas do hepatoblastoma são um aumento rápido no volume do abdômen, acompanhado de anorexia, diminuição da atividade da criança, febre e, em casos raros, icterícia. As manifestações de hepatoblastoma também incluem puberdade acelerada devido à secreção tumoral de gonadotrofina ectópica, cistationúria, hemi-hipertrofia e adenoma renal.
O nível de a-fetoproteína no soro é significativamente aumentado. Os métodos de investigação de visualização revelam educação volumétrica no fígado, deslocamento da posição normal dos órgãos adjacentes, às vezes focos de calcificação. Nos angiogramas do fígado, podem ser observados sinais de câncer de fígado primário - uma plenitude de tumor difusa que persiste na fase venosa, vascularização profusa, focos de acumulação de contraste e confusão de contornos.
Os sinais histológicos do hepatoblastoma são um reflexo dos estágios do desenvolvimento do fígado embrionário, por isso às vezes são observadas alterações teratoides. Normalmente, o hepatoblastoma é um tumor do tipo fetal com células embrionárias nos acini, pseudo-nódulos ou estruturas papilares. Os sinusoides contêm células hematopoiéticas. Com um tipo de tumor epitelial-mesenquimatoso misturado, são encontrados um mesênquima primitivo, tecido osteóide e ocasionalmente cartilaginoso, rabdomioblastos ou focos epidermóides.
Foi estabelecida uma relação entre polipose adenomatosa familiar do intestino grosso e hepatoblastoma. Outras combinações também são possíveis; no cromossomo 11, identifica-se um gene que está associado ao hepatoblastoma e a outros tumores embrionários. Estudos citogenéticos revelaram anormalidades cromossômicas.
Se for possível realizar ressecção hepática, o prognóstico geralmente é melhor do que com carcinoma hepatocelular; 36% dos pacientes vivem 5 anos ou mais.
Há também casos de transplante hepático.
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