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Hepatoblastoma: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Médico especialista do artigo
Última revisão: 07.07.2025
O hepatoblastoma é um tumor raro que afeta crianças menores de 4 anos, independentemente do sexo; ele se desenvolve extremamente raramente em crianças mais velhas e adultos.
Os primeiros sintomas do hepatoblastoma são um rápido aumento do volume abdominal, acompanhado de anorexia, diminuição da atividade da criança, febre e, em casos raros, icterícia. Manifestações do hepatoblastoma também incluem puberdade acelerada devido à secreção de gonadotrofina ectópica pelo tumor, cistationúria, hemi-hipertrofia e adenomas renais.
O nível sérico de alfa-fetoproteína está significativamente elevado. Os métodos de exame visual revelam uma formação volumétrica no fígado, deslocamento da posição normal de órgãos adjacentes e, às vezes, focos de calcificação. As angiografias hepáticas mostram sinais de câncer hepático primário - pletora difusa do tumor, que persiste na fase venosa, vascularização abundante, focos de acúmulo de contraste e contornos borrados.
As características histológicas do hepatoblastoma refletem os estágios do desenvolvimento embrionário do fígado, de modo que alterações teratoides são ocasionalmente observadas. Geralmente, o hepatoblastoma é um tumor do tipo fetal com células embrionárias em ácinos, pseudorosetas ou estruturas papilares. Os sinusoides contêm células hematopoiéticas. No tumor do tipo misto epitelial-mesenquimal, encontram-se mesênquima primitivo, tecido osteoide e, ocasionalmente, tecido cartilaginoso, rabdomioblastos ou focos epidermoides.
Foi estabelecida uma ligação entre a polipose adenomatosa familiar do cólon e o hepatoblastoma. Outras combinações também são possíveis; foi identificado um gene no cromossomo 11 associado ao hepatoblastoma e a outros tumores embrionários. Estudos citogenéticos revelaram anormalidades cromossômicas.
Se a ressecção do fígado for bem-sucedida, o prognóstico geralmente é melhor do que o do carcinoma hepatocelular; 36% dos pacientes sobrevivem 5 anos ou mais.
Casos de transplante de fígado também foram descritos.
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