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Linfangiectasia intestinal.
Médico especialista do artigo
Última revisão: 12.07.2025
Linfangiectasia intestinal é uma obstrução ou malformação dos vasos linfáticos intramucosos do intestino delgado. É observada principalmente em crianças e adultos jovens. Os sintomas da linfangiectasia intestinal incluem má absorção com retardo de crescimento e edema. O diagnóstico é baseado na biópsia do intestino delgado. O tratamento da linfangiectasia intestinal geralmente é sintomático.
[ O que causa linfangiectasia intestinal?
A malformação do sistema linfático é uma patologia congênita ou adquirida. Os casos congênitos são geralmente observados em crianças e adultos jovens (a idade média das primeiras manifestações da doença é de 11 anos). Homens e mulheres são afetados com igual frequência. No caso de malformação adquirida, a lesão pode ser secundária a fibrose retroperitoneal, pericardite compressiva, pancreatite, processos neoplásicos e lesões infiltrativas que bloqueiam os vasos linfáticos.
A drenagem linfática prejudicada leva ao aumento da pressão no sistema linfático e à descarga de linfa no lúmen intestinal. A absorção prejudicada de quilomícrons e lipoproteínas leva à má absorção de gorduras e proteínas. Como os carboidratos não são absorvidos pelo sistema linfático, sua absorção não é prejudicada.
Sintomas de linfangiectasia intestinal
Os primeiros sintomas da linfangiectasia intestinal incluem edema periférico acentuado, frequentemente assimétrico, diarreia crônica, náuseas, vômitos e dor abdominal. Alguns pacientes apresentam esteatorreia leve a moderada. Coleta de líquido quiloso no espaço pleural (quilotórax) e ascite quilosa podem estar presentes. Retardo de crescimento é observado se a doença se desenvolver durante os primeiros 10 anos de vida.
Diagnóstico de linfangiectasia intestinal
O diagnóstico de linfangiectasia intestinal geralmente requer biópsia endoscópica do intestino delgado, que revela dilatações e ectasias características dos vasos linfáticos da submucosa e da mucosa. Alternativamente, pode ser realizada linfangiografia (injeção de contraste na parte distal do pé), permitindo a visualização de alterações nos vasos linfáticos intestinais.
As anormalidades laboratoriais incluem linfocitopenia e baixos níveis séricos de albumina, colesterol, IgA, IgM, IgG, transferrina e ceruloplasmina. Estudos com contraste de bário podem mostrar pregas mucosas espessadas e nodulares, assemelhando-se a moedas empilhadas. A absorção de D-xilose é normal. Perdas intestinais de proteína podem ser demonstradas usando albumina marcada com cromo-51.
O que precisa examinar?
Como examinar?
Tratamento da linfangiectasia intestinal
Alterações nos vasos linfáticos não podem ser corrigidas. O tratamento sintomático da linfangiectasia intestinal inclui uma dieta com baixo teor de gordura (menos de 30 g/dia) e rica em proteínas, contendo também triglicerídeos de cadeia média. Cálcio e vitaminas lipossolúveis também são prescritos. A ressecção de parte do intestino ou a anastomose dos vasos linfáticos alterados com troncos venosos podem ser eficazes. O derrame pleural deve ser drenado por toracocentese.