Todo o conteúdo do iLive é medicamente revisado ou verificado pelos fatos para garantir o máximo de precisão factual possível.
Temos diretrizes rigorosas de fornecimento e vinculamos apenas sites de mídia respeitáveis, instituições de pesquisa acadêmica e, sempre que possível, estudos médicos revisados por pares. Observe que os números entre parênteses ([1], [2], etc.) são links clicáveis para esses estudos.
Se você achar que algum dos nossos conteúdos é impreciso, desatualizado ou questionável, selecione-o e pressione Ctrl + Enter.
Linfangiectasia intestinal
Médico especialista do artigo
Última revisão: 23.04.2024
A linfangiectasia intestinal é a obstrução ou malformação dos vasos linfáticos intralucosais do intestino delgado. Isto é observado principalmente em crianças e em uma idade jovem. Os sintomas da linfangiectasia intestinal incluem malabsorção com retardo de crescimento e edema. O diagnóstico é baseado em uma biópsia do intestino delgado. O tratamento da linfangiectasia intestinal geralmente é sintomático.
[O que causa linfangiectasia intestinal?
A malformação do sistema linfático é uma patologia congênita ou adquirida. Os casos congênitos geralmente são observados em crianças e jovens (a idade média das primeiras manifestações da doença é de 11 anos). Homens e mulheres ficam doentes da mesma maneira. No caso da malformação adquirida, a lesão pode ser secundária como conseqüência da fibrose retroperitoneal, pericardite, pancreatite, processos neoplásicos e lesões infiltrativas que bloqueiam os vasos linfáticos.
A perturbação da drenagem linfática leva a um aumento da pressão no sistema linfático e à liberação da linfa no lúmen do intestino. A violação da absorção de quilomicrons e lipoproteínas leva à absorção de gorduras e proteínas. Uma vez que os carboidratos não são absorvidos através do sistema linfático, sua absorção não é prejudicada.
Sintomas da linfangiectasia intestinal
Os primeiros sintomas da linfangiectasia intestinal incluem edema periférico marcado, muitas vezes assimétrico, diarréia crônica, náuseas, vômitos e dor abdominal. Alguns pacientes apresentam esteatorréia moderada ou pequena. Pode haver uma acumulação de líquido quilo na cavidade pleural (quilotórax) e ascite quilosa. Há um atraso no crescimento no caso do desenvolvimento da doença durante os primeiros 10 anos de vida.
Diagnóstico de linfangiectasia intestinal
Para o diagnóstico de "linfangiectasia intestinal", é geralmente necessária uma biópsia endoscópica do intestino delgado, em que são reveladas extensões características e ectasias dos vasos linfáticos da camada submucosa e da membrana mucosa. Como alternativa, é possível realizar linfangiografia (a introdução de material de contraste na parte distal do pé), o que permite a visualização de alterações nos vasos linfáticos do intestino.
As alterações nos parâmetros laboratoriais incluem linfocitopenia e baixos níveis de albumina sérica, colesterol, IgA, IgM, IgG, transferrina e ceruloplasmina. Os estudos de Radiocontrast com bário podem demonstrar pregas engrossadas e nodulares da mucosa que remanescem as moedas dobradas. A absorção de D-xilose é normal. A perda de proteína no intestino pode ser detectada com albumina marcada com crómio 51.
O que precisa examinar?
Como examinar?
Tratamento da linfangiectasia intestinal
As alterações nos vasos linfáticos não podem ser corrigidas. O tratamento sintomático da linfangiectasia intestinal inclui uma dieta rica em proteínas desengordurada (menos de 30 g / dia), que contém adicionalmente triglicerídeos de cadeia média. Além disso, prescrevem-se vitaminas solúveis em gordura de Ca e gorduras. A ressecção de parte do intestino ou o anastomose de vasos linfáticos alterados com troncos venosos podem ser efetivos. O derrame pleural deve ser drenado pela toracocentese.