Miastenia gravis: diagnóstico

Diagnóstico de miastenia gravis

Importantes para o diagnóstico de miastenia gravis são testes farmacológicos baseados na administração de agentes que bloqueiam a enzima acetilcolinesterase (AChE), catalisando a degradação da acetilcolina. Essas drogas podem reduzir a gravidade dos sintomas da miastenia gravis. Edrofônio (tenzilon) - inibidor de acetilcolinesterase curto que, quando administrada intravenosamente aumenta a força muscular, previamente enfraquecida devido à carga durante a inspecção (por exemplo, músculo de levantamento da pálpebra superior, ou deltóide músculo psoas ilíaco). Inicialmente, 2 mg de edrophonia são injetados e a força muscular é verificada após 1 minuto. Na ausência de melhoria, o fármaco pode ser adicionalmente administrado numa dose de 3 mg, seguido por 5 mg. Em alguns pacientes, hipersensibilidade a pequenas doses de edrofonia, o medicamento pode desencadear uma crise respiratória. A este respeito, durante o teste, você deve ter um aparelho de respiração próximo em caso de emergência. O efeito positivo da eudrofonia geralmente dura apenas alguns minutos. Os resultados dos testes positivos apoiar o diagnóstico de miastenia grave, embora não específico para esta doença, tão bem quanto possível, em pacientes com neuropatia periférica, as lesões do tronco cerebral, esclerose lateral amiotrófica e a poliomielite.

Um certo valor de diagnóstico para a miastenia gravis também possui uma eletromiografia. Na maioria dos pacientes com uma forma generalizada de miastenia com estimulação rítmica a uma frequência de 3 Hz, a amplitude da M-resposta diminui (decremento) em mais de 10%. Esta reação de desvanecimento é uma conseqüência do estreitamento da faixa segura da transmissão neuromuscular e é explicada pela diminuição do número de AXR na membrana muscular, a expansão da fenda sináptica, a diminuição da quantidade de acetilcolina liberada após os primeiros 5 a 10 estímulos de baixa freqüência. No estudo de dois ou mais músculos distal e dois ou mais músculos proximais, 95% dos pacientes com miastenia exibem uma reação específica em pelo menos um músculo. No entanto, se apenas um músculo for examinado, a probabilidade de encontrar um decremento de M-resposta é de apenas 50%. No estudo dos músculos proximais, a probabilidade de detectar esta reação é maior do que no estudo dos músculos distal. Em pacientes com uma forma ocular de miastenia, um decréscimo significativo da resposta M é encontrado em menos da metade dos casos. O registro da eletromiografia de fibras individuais também é útil na detecção da patologia da transmissão neuromuscular. Na miastenia gravis, o intervalo médio entre os potenciais das duas fibras é alongado. Este sintoma não é específico para a miastenia gravis, mas pode indicar uma patologia da junção neuromuscular, o que é importante nos casos em que o diagnóstico é questionável.

Em 80% dos pacientes com miastenia gravis autoimune adquirida, os anticorpos contra a acetilcolinesterase são detectados no soro, mas em mais de metade dos pacientes com miastenia gravis, eles estão ausentes. Na forma generalizada de miastenia gravis, o título de anticorpos geralmente é maior do que com a forma ocular. Os anticorpos para a acetilcolinesterase podem se ligar a diferentes locais dos receptores, mas a maioria deles é dirigida contra o local da subunidade alfa, designada como a principal região imunogênica e localizada fora da zona de ligação ao receptor com acetilcolina. Embora as propriedades funcionais dos anticorpos para a principal região imunogênica da acetilcolinesterase tenham sido bem estudadas, nenhuma das características dos anticorpos se correlaciona com o estado clínico ou a duração da doença. Em regra, está mal correlacionada com a gravidade da miastenia e o título de anticorpos para a acetilcolinesterase. No entanto, no contexto da melhoria da condição do paciente após a terapia imunossupressora, há uma diminuição persistente no título de anticorpos para a acetilcolinesterase. Myastenia gravis também revela anticorpos que se ligam diretamente aos músculos estriados, especialmente em pacientes com timoma. Em um estudo, foi demonstrado que anticorpos semelhantes foram detectados em 84% dos pacientes com timoma.

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