O que causa leucemia?

As causas da leucemia não são estabelecidas. Acredita-se que os oncogenes - genes celulares retrovírus homólogas que causam leucemia em animais experimentais e linfoma de célula T (principalmente adultos) são transmitidos no pré-natal em seres humanos, que conduz ao primeiro evento de crescimento maligno - a formação de células transformadas mutantes que são destruídos ou Seu crescimento é restringido pelos sistemas de defesa do corpo. O segundo evento: uma segunda mutação no clone transformado de células, ou sistemas de protecção de atenuação (e pode ocorrer no período perinatal e pós-natal). Acredita-se que o fator mais provável que causa o segundo evento são as infecções virais. Factores de risco conhecidos que aumentam a probabilidade de leucemia: imunodeficiências primárias e secundárias, a anemia aplástica e mielodisplasia, radiação penetrante, determinados produtos químicos (por exemplo, benzeno), citostáticos e radioterapia para tumores.

A patogênese da leucemia. De acordo com a teoria clonal geralmente aceita da leucemia, todas as células da leucemia são descendentes de uma única célula ancestral, que cessou sua diferenciação em um dos estágios iniciais da maturação. O inchaço da leucemia é auto-sustentável, deprime a hematopoiese normal, metasta-se e cresce fora da hematopoiese. Parte do clone de células de leucemia está ativamente proliferando, "fração de crescimento", a outra - "fração adormecida", constituída por células em fase de repouso. É enfatizado que geralmente o número de clones leucêmicos no momento da detecção clínica de leucemia é de cerca de 10 células. O tempo mínimo necessário para a formação de tal número de células é de 1 ano, o máximo é de 10 anos, uma média de 3,5 anos. Daí resulta que o mecanismo de gatilho da leucemogênese provavelmente operou no período perinatal para uma criança que contraiu leucemia aguda.

Uma característica característica da progressão do tumor na medula óssea na leucemia aguda é a supressão da hematopoiese normal, que determina as alterações mais típicas detectadas no sangue periférico de pacientes com leucemia aguda: anemia + neutropenia + trombocitopenia. Isto é devido ao fato de que a maioria das explosões em leucemia possui propriedades de células normais - precursores hematopoiéticos, que podem suprimir a maturação de células estaminais normais. De acordo com conceitos modernos, ao atingir a primeira remissão clínica em crianças com leucemia linfoblástica aguda (sem sintomas físicos de leucemia aguda, o padrão normal de conteúdo sangue periférico nas células mielograma explosão menos de 5%, e os linfócitos não são mais de 20%) é de pelo menos 10 -109 células leucêmicas, ou seja, a quimioterapia em remissão deve ser continuamente continuada (pelo menos 3 anos). Além da medula óssea, as células de leucemia são especialmente freqüentes (até 75% dos pacientes) presentes no cérebro e nas membranas, e em meninos com freqüência nos testículos. Isso determina a necessidade de terapia direcionada especificamente para esses órgãos (terapia local de raios-X, administração endoluminal de drogas quimioterápicas, etc.).

Existem 3 variantes morfológicas da leucemia linfoblástica aguda:

• L1 (principalmente linfoblastos pequenos com cromatina nuclear homogênea, claramente coloridos, sem nucleolos, com pequena quantidade de citoplasma);
• L2 (linfoblastos grandes, de tamanho heterogêneo, com membrana de núcleo irregular, uma clara ou mais nucleolos, mais citoplasma);
• L3 (linfoblastos são grandes, seu tamanho não varia, a baixa basofilia do citoplasma com sua vacuolização característica).

Os antigénios de membrana e outros marcadores estão isolados:

• Leucemia linfoblástica aguda de células-T (15-25% de todas as LIG em crianças);
• B-cell e pre-B-cell (1-3% ALL em crianças);
• On-cell - leucemias linfoblástica aguda não identificáveis (sem linfoblastos na superfície nem no citoplasma, não revelaram qualquer imunoglobulina, CD ⁴ e outros marcadores de células T) - 70-80% das crianças com ALL.

Entre os OnLL estão:

• M1-myeloblast, não há maturação;
• M2-myeloblast, maturação incompleta;
• M3-promielocítico;
• M4-mielomonoblastano;
• M5 monoblastos;
• Mb-eritromixose;
• M7-megakaryoblastny.

Na leucemia mielóide crônica, um tipo adulto, um tipo juvenil e uma crise de explosão são identificados. A leucemia congênita geralmente é descrita como uma forma particular de leucemia aguda.