Poliarterite nodular

Poliarterite nodosa (doença de Kussmaul-Meier, clássico poliarterite nodosa, poliarterite nodosa, que afecta principalmente as vísceras, poliarterite nodosa com uma doença vascular periférica predominante, poliarterite nodosa com uma síndrome levando trombangiiticheskim) - aguda, subaguda ou doença crónica com base na perda de periférico e artérias viscerais, predominantemente de pequeno e médio calibre, desenvolvimento de arterite destrutiva-proliferativa e subsequente perfuração fericheskoy e isquemia visceral.

Código ICD 10

• M30.0 Poliarterite nodular.
• M30.2 Poliarterite juvenil.

Epidemiologia das poliarterias do joelho

A poliarterite nodular é considerada uma doença rara (registrada na freqüência de 0,7-18 por 100 000 habitantes); na população é mais comum nos homens do que nas mulheres (6: 4).

Não se conhece a freqüência de poliarterite nodular em crianças. Atualmente, a poliarterite nodular clássica é extremamente rara, a poliarterite juvenil é mais comum, caracterizada por um componente hiperérgico pronunciado com a possível formação de focos de necrose e mucosa e gangrena de membros distal. A doença ocorre em todos os períodos da infância, mas a poliarterite juvenil geralmente começa antes da idade de 7 anos e nas meninas.

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Causas da poliarterite nodular

A etiologia da doença na maioria dos casos permanece desconhecida. Entre os fatores predisponentes do desenvolvimento da poliarterite nodular, podemos distinguir:

• vírus da hepatite B (na maioria das vezes), hepatite C, citomegalovírus, parvovírus, HIV;
• tomar medicamentos (antibióticos, preparações de sulfanilamida);
• vacinação, soros;
• parto; 
• Insolação.

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Patogênese da poliarterite nodular

A patogénese das lesões vasculares associados com a deposição de complexos imunes nos sua parede, e o desenvolvimento de reacções imunes celulares que levam a infiltração inflamatória e activação do sistema do complemento e o desenvolvimento subsequente de necrose fibrinoide romper a organização estrutural da parede arterial e a formação de aneurismas. Posteriormente, os processos escleróticos ocorrem levando a oclusão do lúmen das artérias.

O que desencadeia a poliarterite nodular?

Sintomas de poliarterite nodular

A poliarterite nodular é caracterizada por polimorfismo de manifestações clínicas (mononeurite múltipla, glomerulonefrite necrótica focal, infartos de vasos cutâneos, livedo reticular, artrite, mialgia, dor abdominal, convulsões, acidentes vasculares cerebrais, etc.). Em 10% dos pacientes, pode-se desenvolver uma forma cutânea local (monoorgânica) da doença: púrpura palpável, livedo reticular, úlceras, nódulos dolorosos. No entanto, o dano a todos os tecidos e órgãos (menos freqüentemente, vasos de pulmão e baço) com sinais de necrose fibrinóidea, infiltração de células polimórficas, destruição local de membranas elásticas, tromboses e aneurismas da parede vascular é mais freqüentemente observado.

A poliarterite nodular ocupa o primeiro lugar entre as vasculites sistêmicas para o desenvolvimento de complicações cardiovasculares, dentre as quais a artéria coronária pode ser identificada. A peculiaridade deste último é a prevalência da natureza distal da lesão, formas indolentes de isquemia e necrose focal do miocárdio com desenvolvimento de fibrose focal do miocárdio, determinado na autópsia. Clinicamente, o inchaço da artéria coronária pode ser manifestado por angina de peito, infarto agudo do miocárdio, morte cardíaca súbita e insuficiência cardíaca crônica. De acordo com E.N. Semenkovoy, insuficiência cardíaca crônica observada em 39% dos pacientes com poliarterite nodular.

A pericardite fibrinoide pode desenvolver, nestes casos é sempre necessário excluir uremia. A hipertensão arterial (AH) está associada ao aumento do conteúdo de renina no sangue (hiperenênico da hipertensão), o qual, por sua vez, está associado ao envolvimento do rim e do leito vascular no processo e à formação de doença renal isquêmica em diversos casos. A hipertensão arterial é caracterizada por números de BP consistentemente elevados, em um terço dos casos - curso maligno com dano rápido aos órgãos alvo, desenvolvimento de acidentes vasculares cerebrais isquêmicos e hemorrágicos, cavidades cardíacas dilatadas e progressão da insuficiência cardíaca crônica.

Sintomas de poliarterite nodular

Diagnóstico de poliarterite nodular

O diagnóstico de poliarteríase nodular antes do desenvolvimento de um quadro clínico característico é extremamente difícil. Os dados laboratoriais não possuem anormalidades específicas para a poliarterite nodular.

• Teste de sangue clínico (anemia normocrômica de grau leve, leucocitose, trombocitose, aumento de ESR).
• Teste de sangue bioquímico (aumento da creatinina, ureia, proteína C reativa, bem como fosfatase alcalina e enzimas hepáticas a nível normal de bilirrubina).
• Análise geral da urina (hematúria, proteinúria moderada).
• investigação imunológica (aumento dos níveis de complexos imunes circulantes, SOC reduzida e C4 do complemento) fosfolípido anticorpo (APL) foi detectada em 40-55% dos doentes, que está associada com livedo reticularis, feridas e necrose da pele, ANCA (dentro de três poliarterite nodosa clássico raramente detectada .
• Detecção no soro de pacientes com HBsAg.

Para a confirmação morfológica do diagnóstico de poliarterite nodular, os pacientes apresentam biópsia muscular, bem como biópsia dos rins, fígado, testículo, mucosa gástrica e reto. Quando é impossível realizá-lo ou obter dados questionáveis, os pacientes são exibidos angiografia dos rins, fígado, trato gastrointestinal e mesenteria, no qual são detectados aneurismas de 1 a 5 mm e / ou estenoses de artérias de calibre médio.

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Critérios diagnósticos de poliarterite nodular

Para o diagnóstico de critérios de uso de poliarterite nodular propostos pelo American College of Rheumatology em 1990 (Lightfoot R. Et al., 1990). *

• Perda de peso de 4 kg ou mais a partir do momento do início da doença (não relacionada aos hábitos alimentares).
• Reticulado - alterações manchadas e reticulares no padrão de pele nos membros e no tronco.
• Dor nos testículos ou dor nas palpações, não associada a lesão traumática, infecção, etc.
• Myalgias difusa, fraqueza ou dor em palpação nos músculos das extremidades inferiores.
• Mononeurite - o desenvolvimento de mononeuropatia ou polineuropatia múltiplas.
• O desenvolvimento da hipertensão arterial com um nível de pressão arterial diastólica> 90 mm Hg.
• Aumento dos níveis de uréia> 40 mg% e / ou creatinina> 15 mg% no soro, não associado à desidratação ou à diminuição da excreção urinária,
• Infecção com vírus da hepatite B (presença de HBsAg ou anticorpos contra o vírus da hepatite B no soro sanguíneo).
• Alterações angiográficas (aneurismas e / ou oclusões das artérias viscerais, não associadas à aterosclerose, displasia fibromuscular e outras doenças não inflamatórias).
• Biópsia de dados (infiltração neutrofílica das paredes das artérias média e pequena, vasculite necrotizante).

A presença de três ou mais critérios permite diagnosticar "poliarterite nodular" (sensibilidade - 82%, especificidade - 87%), mas o diagnóstico pode ser considerado confiável somente após uma biópsia ou angiografia.

Diagnóstico de poliarterite nodular

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Tratamento da poliarterite nodular

Os pacientes com poliarterite nodular recebem glucocorticóides. De acordo com as indicações, pode-se usar a terapia de pulso com metilprednisolona. Devido à alta taxa de progressão da doença, a monoterapia com glucocorticóides pode ser ineficaz. Na ausência de marcadores para a replicação do vírus da hepatite B, deve-se pensar em incluir ciclofosfamida no programa de tratamento diário. Na presença de marcadores de replicação do vírus da hepatite B, o interferão alfa e a ribavirina são mostrados em combinação com glicocorticóides e plasmaférese.

Como tratada a poliarterite nodosa?

Como prevenir a poliarterite nodular?

A profilaxia primária da poliarteríase nodular não foi desenvolvida. A manutenção preventiva de exacerbações e recaídas consiste na prevenção de exacerbações, sanação dos centros de infecções.

Prognóstico da poliarterite nodular

A poliarterite nodular tem um prognóstico relativamente favorável. A taxa de sobrevivência de cinco anos é de cerca de 60%. Os fatores que pioram o curso da doença e, conseqüentemente, a previsão, incluem: idade superior a 50 anos, desenvolvimento de cardiomiopatia, derrame do SNC, do rim e do trato gastrointestinal. A causa da morte são as conseqüências da derrota do sistema cardiovascular.

Antecedentes

Quadro clínico e morfológica detalhada de polyarteritis nodular descrita pela primeira vez em 1866 por A. Kussmaul e R. Maier, que assistiu um homem de 27 anos de idade com febre febril, mialgia, tosse produtiva, protsinuriey, síndrome abdominal e que morreu no prazo de 1 mês a partir da data de aparecimento dos primeiros sintomas da doença . Na autópsia, múltiplos aneurismas foram revelados nas artérias do tipo muscular de calibre médio e pequeno.

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