Tratamento do tumor de Wilms

O tratamento do tumor de Wilms envolve uma abordagem multimodal, incluindo cirurgia, quimioterapia e radioterapia. Todos os pacientes são submetidos a nefrectomia e terapia citostática. A sequência ideal de cirurgia e quimioterapia permanece controversa. A radioterapia é administrada em um cenário adjuvante, com alta prevalência do processo tumoral, bem como na presença de fatores desfavoráveis à progressão da doença. O tratamento do tumor de Wilms é determinado com base no estágio da doença e na anaplasia tumoral.

Na América do Norte, a abordagem padrão para tratar o tumor de Wilms é a nefrectomia imediata seguida de quimioterapia com ou sem radioterapia pós-operatória.

Tratamento do tumor de Wilms dependendo do estágio e da estrutura histológica do tumor

Estágio do tumor	Histologia	Operação	Quimioterapia	Radioterapia
Eu, II	Favorável	Nefrectomia	Vincristina, dactinomicina (18 semanas)	Não
EU	Anaplasia
III, IV	Favorável	Nefrectomia	Vincristina, dactinomicina, doxorrubicina (24 semanas)	Sim
II, III, IV	Anaplasia focal
II, III, IV	Anaplasia difusa	Nefrectomia	Vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, etopósido (24 meses)	Sim

* Doses focais totais: para o leito do rim removido - 10,8 Gy; para todos os pulmões em pacientes com metástases pulmonares - 12 Gy.

Na Europa, pacientes com tumor de Wilms recebem quimioterapia pré-operatória com vincristina e dactinomicina, seguida de nefrectomia e tratamento pós-operatório, cujo regime, em diferentes estágios da doença, não difere significativamente dos padrões norte-americanos apresentados acima. O protocolo europeu para o tratamento do tumor de Wilms envolve o uso de doses mais altas de radiação (15-30 Gy).

A quimioterapia utilizada para o tumor de Wilms baseia-se em regimes que incluem dactinomicina, vincristina e doxorrubicina como terapia de primeira linha e ciclofosfamida e etoposídeo como tratamento de resgate para o tumor de Wilms em caso de recorrência tumoral ou em pacientes com prognóstico desfavorável. As doses dos medicamentos antitumorais dependem do estágio e da área de superfície corporal da criança.

Doses estimadas de medicamentos antitumorais usados no tumor de Wilms

Estágio	Preparação	Dose
EU	Dactinomicina	1000 mcg/ m2
	Vincristina	1,5 mg/ m2
II	Dactinomicina	1000 mcg/ m2
	Vincristina	1,5 mg/ m2
	Doxorrubicina	40mg/ m2
	Ciclofosfamida	100 mg/ m2
	Etoposídeo	400 mg/ m2
III	Dactinomicina	1,2 mg/ m2 (não mais que 2 mg)
	Vincristina	1,5 mg/ m2
	Doxorrubicina	50 mg/ m2
	Ciclofosfamida	600 mg/ m2
	Etoposídeo	100 mg/ m2
4	Dactinomicina	1,2 mg/ m2 (não mais que 2 mg)
	Vincristina	1,5 mg/ m2
	Doxorrubicina	50 mg/ m2
	Ciclofosfamida	600 mg/ m2
	Etoposídeo	100 mg/ m2

Gestão adicional

Para detectar prontamente e tratar adequadamente o tumor de Wilms e a recorrência do tumor, todos os pacientes passam por um monitoramento dinâmico cuidadoso, cuja frequência e tipo são determinados pelo estágio e pela estrutura histológica do tumor.

Táticas de observação dinâmica para pacientes com tumor de Wilms

Estágio e estrutura histológica	Tipo de exame	Modo
Todos os pacientes	Raio-X de tórax	6 semanas e 3 meses após a cirurgia, depois a cada 3 meses (5 vezes), a cada 6 meses (3 vezes), anualmente (2 vezes)
Estágios 1 e II, histologia favorável	Ultrassonografia da cavidade abdominal e espaço retroperitoneal	Anualmente (6 vezes)
Estágio III, histologia favorável	Ultrassonografia da cavidade abdominal e espaço retroperitoneal	6 semanas e 3 meses após a cirurgia. Depois, a cada 3 meses (5 vezes). A cada 6 meses (3 vezes), anualmente (12 vezes).
Todos os estágios, estrutura histológica desfavorável	Ultrassonografia da cavidade abdominal e espaço retroperitoneal	A cada 3 meses (4 vezes), depois a cada 6 meses (4 vezes)

Prognóstico do tumor de Wilms

O prognóstico para crianças com tumor de Wilms é favorável. O tratamento trimodal do tumor de Wilms leva à recuperação de 80 a 90% dos pacientes.

Com uma variante histológica favorável do tumor, as taxas de sobrevida global e livre de recidiva em quatro anos de pacientes com estágio I são de 98 e 92%, estágio II - 96 e 85%, estágio III - 95 e 90%, estágio IV - 90 e 80%, respectivamente.

Pacientes com tumores bilaterais sincrônicos apresentam sobrevida remota de 70-80%, e metacrônicos, de 45-50%. O tumor de Wilms com recidivas tem prognóstico moderado (sobrevida global de 30-40%).