Tumor de Wilms - Informações gerais

O tumor de Wilms recebeu esse nome em homenagem ao cirurgião alemão Max Wilms (1867-1918), que publicou pela primeira vez uma descrição de sete casos desse tumor em crianças em 1899.

Epidemiologia do tumor de Wilms

O tumor de Wilms representa 5,8% de todas as neoplasias malignas em crianças. A incidência do tumor de Wilms na população pediátrica é de 7,20 por 100.000. A idade média dos afetados é de 36 meses para meninos e 43 meses para meninas. O pico de incidência é registrado entre 2 e 4 anos de idade. Na faixa etária abaixo de 5 anos, esse tumor ocupa o 3º e o 4º lugar na incidência, representando cerca de metade de todas as neoplasias detectadas em crianças dessa idade. A taxa de incidência entre meninos e meninas é a mesma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Causas e patogênese do tumor de Wilms

Em 60% dos casos, o tumor de Wilms é consequência de mutação somática; 40% dos tumores de Wilms são causados por mutações determinadas hereditárias. Mutações nos genes supressores recessivos WT1, WT2 e p53, localizados no cromossomo 11, são de grande importância na patogênese desse tumor. De acordo com a teoria da carcinogênese em dois estágios de Knudson, o mecanismo inicial do tumor de Wilms pode ser considerado uma mutação na célula germinativa e, em seguida, uma alteração no gene alternativo no cromossomo homólogo. Além das aberrações idiopáticas, o tumor de Wilms pode ser uma manifestação de síndromes hereditárias como a síndrome de Beckwith-Wiedemann, WAGR (tumor de Wilms, aniridia, anomalias geniturinárias e retardo mental), hemi-hipertrofia, síndrome de Denys-Drash (distúrbios intersexuais, nefropatia, tumor de Wilms) e síndrome de Le-Fraumeni.

Causas e patogênese do tumor de Wilms

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Sintomas do tumor de Wilms

O sintoma mais comum do tumor de Wilms em crianças é o aparecimento assintomático de um tumor palpável (61,6%). Frequentemente, a neoplasia é detectada durante o exame da criança na ausência de qualquer queixa (9,2%). Além disso, podem ocorrer hematúria macroscópica (15,1%), constipação (4%), perda de peso (3,8%), infecção urinária (3,2%) e diarreia (3,2%). Manifestações raramente descritas do tumor de Wilms em crianças são náuseas, vômitos, dor, aparecimento de hérnia abdominal com tumor grande e aumento da pressão arterial.

Sintomas e diagnóstico do tumor de Wilms

Tratamento do tumor de Wilms

Os melhores resultados são alcançados com uma abordagem multimodal, incluindo cirurgia, quimioterapia e radioterapia. Todos os pacientes são submetidos a nefrectomia e terapia citostática.

A sequência ideal de cirurgia e quimioterapia continua controversa.

A radioterapia é realizada em modo adjuvante, com alta prevalência do processo tumoral, bem como na presença de fatores desfavoráveis à progressão da doença. Os algoritmos de tratamento são determinados com base no estágio da doença e na anaplasia tumoral.

Na América do Norte, o tumor de Wilms é tratado com nefrectomia imediata seguida de quimioterapia com ou sem radioterapia pós-operatória.

Tratamento do tumor de Wilms