Alveolite fibrosante idiopática: uma revisão das informações

As doenças pulmonares intersticiais são um grande grupo de doenças de várias etiologias caracterizadas por lesões inflamatórias das paredes dos alvéolos (alveolite) e do tecido intersticial circundante. Atualmente, esse grupo inclui mais de 130 doenças; mas as doenças pulmonares intersticiais não são atribuídas a doenças pulmonares infecciosas de etiologia conhecida e tumores malignos (por exemplo, carcinomatose linfática), em que pode ocorrer uma sintomatologia clínica similar.

Dependendo da etiologia, as doenças pulmonares intersticiais são distinguidas entre etiologia conhecida e desconhecida e, dentro de cada grupo, distinguem-se dois subgrupos (presença ou ausência de granulomas no tecido intersticial).

BM Korenev, EA Kogan e EN Popova (1996) propõem classificar as doenças pulmonares intersticiais, levando em consideração as características do padrão morfológico do envolvimento intersticial pulmonar. As doenças pulmonares intersticiais têm uma série de características comuns:

• curso clínico progressivo;
• aumento da insuficiência respiratória de tipo restritivo;
• Imagem de raio-X da lesão difusa do tecido pulmonar na forma de amplificação e deformação do padrão pulmonar e disseminação de foco pequeno ou médio;
• o principal papel dos mecanismos imunológicos na patogênese da maioria das formas nosológicas.

Doença disseminada do pulmão caracterizadas por inflamação e fibrose e espaços intersticiais pulmonares disruption pneumático de unidades estruturais e funcionais do parênquima, que conduzem ao desenvolvimento de alterações pulmonares restritivas, anormalidades nas trocas gasosas, insuficiência respiratória progressiva - pneumonite intersticial aguda.

A doença foi descrita pela primeira vez por Hamman e Rich em 1935.

Causas e patogênese da alveolite idiopática fibrosante

As causas da alveolite fibrosante idiopática não foram totalmente estabelecidas. Os seguintes possíveis fatores etiológicos estão sendo discutidos atualmente:

• infecção por vírus - os chamados vírus latentes, "lentos", principalmente o vírus da hepatite C e o vírus da imunodeficiência humana. O papel possível dos adenovírus, o vírus Epstein-Barr (Egan, 1995) também é assumido. Há um ponto de vista sobre o duplo papel dos vírus no desenvolvimento de alveolite fibrosante idiopática - os vírus são os principais desencadeantes do desenvolvimento de danos ao tecido pulmonar e, além disso, o vírus se replica no tecido já danificado, o que naturalmente contribui para a progressão da doença. Também é estabelecido que os vírus interagem com os genes que regulam o crescimento celular e, assim, estimulam a produção de colágeno, a formação de fibro-oócitos. Os vírus também podem aumentar a inflamação crônica já existente;
• fatores ecológicos e profissionais - há dados sobre a relação de alveolite fibrosante idiopática com contato profissional prolongado com metal e poeira de madeira, latão, chumbo, aço, alguns tipos de pó inorgânico - amianto, silicato. O papel etiológico dos fatores etiológicos agressivos não é descartado. No entanto, deve-se enfatizar que esses fatores ocupacionais causam pneumoconiose e, com referência à alveolite fibrosante idiopática, provavelmente podem ser considerados como fatores desencadeantes;

Alveolite fibrosante idiopática - Causas e patogênese

Sintomas de alveolite fibrosante idiopática

A alveolite fibrosante idiopática desenvolve-se mais frequentemente entre as idades de 40 e 70, com homens de 1,7-1,9 vezes mais prováveis que as mulheres.

O mais típico é um início gradual e sutil, mas em 20% dos pacientes a doença começa de forma aguda com aumento da temperatura corporal e dispnéia pronunciada, mas depois a temperatura corporal se normaliza ou torna-se subfebrada.

Para alveolite fibrosante idiopática, as queixas de pacientes, cuja análise cuidadosa permite suspeitar dessa doença, são extremamente características:

• falta de ar é a manifestação principal e permanente da doença. Em primeiro lugar, a falta de ar é menos pronunciada, mas à medida que a doença progride, ela cresce e torna-se tão pronunciada que o paciente não pode caminhar, se servir e até falar. Quanto mais grave e prolongada a doença, a dispneia mais pronunciada. Os pacientes observam a natureza constante da dispneia, a ausência de ataques de asfixia, mas muitas vezes enfatizam a incapacidade de respirar fundo. Devido à dispneia progressiva, os pacientes gradualmente diminuem sua atividade e preferem um estilo de vida passivo;

Alveolite fibrosante idiopática - Sintomas

Diagnóstico de alveolite idiopática fibrosante

Um marcador importante da atividade da alveolite idiopática fibrosante é um aumento nos níveis séricos de glicoproteínas de surfaganga A e D, que é causado por um aumento acentuado da permeabilidade da membrana alveolar-capilar.

Com o desenvolvimento do coração pulmonar descompensado, é possível um aumento moderado do conteúdo de bilirrubina, alanina aminotransferase, glutamil transpeptidase no sangue.

Imuno Sangue - caracterizado pela redução do número de linfócitos T e supressor aumento T-ajudantes, aumentar o nível global de imunoglobulinas e crioglobulinas, aumento dos títulos de factor reumatóide e antinuclear pode protivolegochnyh aparecimento de anticorpos, complexos imunes circulantes. Essas mudanças refletem a intensidade dos processos auto-imunes e a inflamação do intersticio dos pulmões.

Alveolite fibrosante idiopática - Diagnóstico

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