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Fator XIII (fator estabilizador da fibrina)
Médico especialista do artigo
Última revisão: 04.07.2025
O valor de referência (norma) da atividade do fator XIII no plasma sanguíneo é de 100%.
O fator XIII (fator estabilizador da fibrina, fibrinase) é uma β 2 -glicoproteína. Está presente na parede vascular, plaquetas, eritrócitos, rins, pulmões, músculos e placenta. No plasma, é encontrado como uma pró-enzima associada ao fibrinogênio.
O fator XIII, sob a influência da trombina, é convertido na forma ativa XIIIa, que, ao formar um coágulo de fibrina, garante a formação de formas reticuladas de fibrina. Os trombos formados na presença de fibrinase são lisados muito lentamente. Com a diminuição da atividade do fator XIII, os coágulos se desintegram muito rapidamente, mesmo que a atividade fibrinolítica do sangue seja normal. Quando a parede de um vaso sanguíneo é danificada, o fator XIII participa do processo de agregação e adesão das plaquetas sanguíneas. Foi estabelecido que uma diminuição na atividade da fibrinase é acompanhada por uma diminuição na adesividade e agregação das plaquetas, e com um aumento na atividade da fibrinase, essas propriedades das plaquetas, ao contrário, aumentam.
O fator XIII caracteriza a fase III da coagulação sanguínea: a diminuição ou aumento da atividade da fibrinase é considerada fator de risco hemorrágico ou trombótico.
Deficiência congênita do fator XIII
É herdada de forma autossômica recessiva, principalmente em homens. O primeiro sinal clínico da deficiência de fibrinase em 80% dos pacientes é o sangramento prolongado (por dias, às vezes semanas) da ferida umbilical. Sangramento petequial é típico. Hemorragias cerebrais são possíveis. Observa-se lentidão na cicatrização de feridas, frequentemente se formam hérnias pós-operatórias e a cicatrização de fraturas é difícil. Todos os parâmetros do coagulograma, exceto a diminuição da concentração de fator XIII no plasma sanguíneo, permanecem dentro dos limites normais.
Nesta doença, a coagulação sanguínea (de acordo com o coagulograma) é normal, mas o coágulo de fibrina é estruturalmente instável devido à deficiência de fator XIII. Em primeiro lugar, chama a atenção o sangramento da ferida umbilical após a queda ou excisão do cordão umbilical remanescente, que pode ser moderado, mas necessariamente prolongado, por 2 a 5 semanas, razão pela qual a deficiência de fator XIII também é chamada de "umbigo sangrante". Além disso, é possível haver sangramento gastrointestinal e intracraniano prolongado.
O diagnóstico é confirmado pela determinação do fator XIII (diminuição significativa). Outros parâmetros do coagulograma, bem como o número de plaquetas, permanecem inalterados.
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Tratamento
O tratamento baseia-se na terapia de reposição com preparações de fator VIII de coagulação sanguínea: plasma anti-hemofílico na proporção de 10-20 ml/kg por via intravenosa por gotejamento ou crioprecipitado (1 dose contém 75 U de fator XIII) na proporção de 0,3 dose/kg de peso corporal da criança por via intravenosa.
Deficiência adquirida do fator XIII
É detectado em pacientes com deficiência de vitamina C, doença da radiação, leucemia, cirrose, hepatite, câncer com metástases hepáticas, linfoma, com síndromes de coagulação intravascular disseminada (CID), em pacientes submetidos à adrenalectomia e após o uso de anticoagulantes indiretos. A diminuição do fator XIII no sangue nessas doenças se deve à violação de sua síntese ou ao seu consumo durante a CID.
Em caso de feridas e fraturas de longa duração e de difícil cicatrização, recomenda-se a realização de um estudo da atividade do fator XIII, pois em alguns casos tais fenômenos podem estar associados à sua deficiência (o fator XIII estimula o desenvolvimento de fibroblastos).
O nível hemostático mínimo de atividade do fator XIII no sangue para interromper o sangramento é de 1-2%; em um conteúdo menor, interromper o sangramento sem administrar fator XIII ao paciente é impossível.
Em pacientes com complicações tromboembólicas, aterosclerose, após cirurgia, parto, após administração de adrenalina, glicocorticosteroides, pituitrina, a atividade da fibrinase costuma aumentar.