Fibrose cística: tratamento

A fibrose cística é uma doença monogênica comum causada pela mutação do gene do regulador transmembranar da fibrose cística (CFTR), caracterizada pela derrota das glândulas exócrinas dos órgãos e sistemas vitais e geralmente com curso e prognóstico severos.

A doença ocorre em uma freqüência de 7-8: 100.000 habitantes. Em 1989 g de gene da fibrose cística foi isolado e depois descodificados sua estrutura: Ele contém 27 exões, abrange 250000 pb, encontrando-se no meio do braço longo de autossomas 7. Uma vez que a mutação do gene da fibrose cística estrutura e função da proteína CFTR interrompido, actuando em um canal de cloreto e um regulador de água Troca eletrolítica de células epiteliais do trato respiratório, pâncreas, intestino, fígado, glândulas sudoríparas do sistema reprodutivo. Em conexão com a violação da função dos íons de cloreto de proteína MVTR dentro da parte apical da membrana celular. Como resultado, o potencial elétrico no lúmen dos canais de excreção muda, o que promove o aumento da depuração dos íons de sódio e água do lúmen para dentro da célula.

Como resultado desses distúrbios, há um engrossamento dos segredos das glândulas de secreção externa acima mencionadas, uma dificuldade em seu isolamento e mudanças secundárias nesses órgãos, mais pronunciadas no sistema broncopulmonar.

A derrota do sistema broncopulmonar na fibrose cística é expressa nas seguintes variantes clínicas.

• bronquite (aguda, recorrente, crônica);
• pneumonia (repetida, recidiva).

A doença como progressiva é complicada pela atelectasia, abscessos pulmonares, pironeumotórax, desenvolvimento de bronquiectasias, coração pulmonar.

O tratamento da fibrose cística inclui as seguintes atividades:

1. Melhorando a função de drenagem dos brônquios, a liberação da árvore brônquica do escarro viscoso:
   • aplicação de expectorantes mucolíticos;
   • tratamento com broncodilatadores;
   • kinesiterapia (drenagem de posição, klopfmassazh e massagem de tórax vibratória, exercícios especiais de tosse, ciclos respiratórios ativos e exalação forçada, pressão positiva de exalação usando flutter ou máscara especial).
2. Combater a infecção do sistema broncopulmonar.

A infecção crônica e recorrente do trato respiratório é a principal causa de morbidade e mortalidade em pacientes com fibrose cística.

O principal agente causador da infecção é Pseudomonas aeruginosa, que é encontrado em 70-90% dos pacientes. De acordo com Ficlc (1989), a Pseudomonas aeruginosa quase constantemente persiste no escarro dos pacientes. Muitas vezes, ao mesmo tempo, há um staphylococcus dourado, uma haste hemofílica.

Pseudomonas aeruginosa desenvolve vários fatores que danificam o tecido pulmonar (exotoxinas A e S, protease alcalina, elastase, leucocidina, pigmentos) e também sintetiza uma membrana mucóide constituída por um polímero de ácido algínico. Esta membrana combina com uma secreção brônquica viscosa, fortalece a obstrução e torna difícil para os antibióticos atuarem sobre o patógeno. Pseudomonas aeruginosa é extremamente resistente aos antibióticos beta-lactâmicos.

Para o tratamento de infecções de Pseudomonas aeruginosa são aplicados penicilinas pseudomonas, aminoglicosidos, fluoroquinolonas, monobactamas, carbapenemos, cefalosporinas de terceira pseudomonas (ceftazidima, ceftazidima) e quarta (cefpiroma, cefsulodina e cefepima) geração. Cefsulodina - antibiótico específico antipseudomonas, os restantes microrganismos que tem pouco efeito. Rendimentos ceftazidima a outros antibióticos de Pseudomonas. O mais eficaz contra a infecção por Pseudomonas aeruginosa é ceftazidima. Ceftazidime e ceftazidima afetar não só Pseudomonas aeruginosa, mas também para a maioria das bactérias Gram-negativas. Cefpiroma e cefepima activa são não só contra a Pseudomonas aeruginosa, mas também contra a flora não-positivas, bem como E. Coli, Enterobacter, Citrobacter, Klebsiella e E..

3. A correção da insuficiência exócrina do pâncreas é realizada com medicamentos contendo enzimas pancreáticas. Os mais eficientes são as preparações microsféricas cobertas com um revestimento resistente a ácido (kreon, lancitrato, prolipase, pancreatico).

Nos últimos anos, está a ser discutida a possibilidade de tratar a fibrose cística com omiloreto, trifosfato de adenosina e sódio, abrindo canais de cloreto alternativos; as possibilidades de tratamento com anticitoquinas, anti-interleucinas (anti-IL-2, anti-IL-8); Abordagens de engenharia genética para a correção de um defeito genético na fibrose cística estão sendo desenvolvidas.

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