Lúpus eritematoso sistémico

Lúpus eritematoso sistêmico é uma doença autoimune sistêmica de etiologia desconhecida, que se baseia em um distúrbio geneticamente determinado da regulação imunológica, que determina a formação de anticorpos inespecíficos de órgãos para antígenos nucleares de células com o desenvolvimento de inflamação imunológica nos tecidos de muitos órgãos.

O lúpus eritematoso sistêmico (LES, lúpus eritematoso disseminado) é uma doença inflamatória crônica multissistêmica, possivelmente de origem autoimune, que afeta principalmente mulheres jovens. A doença se manifesta mais frequentemente como artralgia e artrite, lesões cutâneas, principalmente na face, pleurisia ou pericardite, danos renais e no SNC e citopenia. O diagnóstico é estabelecido pela presença de manifestações clínicas e pelos resultados de testes sorológicos. A evolução grave da fase ativa da doença requer a administração de glicocorticoides, frequentemente hidroxicloroquina, e, em alguns casos, imunossupressores.

70-90% dos casos de lúpus eritematoso sistêmico ocorrem em mulheres (principalmente em idade reprodutiva), mais frequentemente em negras do que em brancas. No entanto, o lúpus eritematoso sistêmico pode ser diagnosticado em qualquer idade, mesmo em recém-nascidos. A incidência de lúpus eritematoso sistêmico está aumentando em todo o mundo e, em alguns países, sua prevalência rivaliza com a da artrite reumatoide. O lúpus eritematoso sistêmico pode ser causado por fatores desencadeantes ainda desconhecidos que desencadeiam reações autoimunes em indivíduos geneticamente predispostos. Alguns medicamentos (particularmente hidralazina e procainamida) podem causar uma síndrome semelhante à do lúpus.

Código CID 10

• M32.1. Lúpus eritematoso sistêmico.

Epidemiologia

O lúpus eritematoso sistêmico é a doença mais comum do grupo das doenças sistêmicas do tecido conjuntivo. A prevalência de lúpus eritematoso sistêmico em crianças de 1 a 9 anos é de 1,0 a 6,2 casos, e em crianças de 10 a 19 anos, de 4,4 a 31,1 casos por 100.000 crianças, com uma incidência média de 0,4 a 0,9 casos por 100.000 crianças por ano.

O lúpus eritematoso sistêmico raramente afeta crianças em idade pré-escolar; observa-se um aumento na incidência a partir dos 8-9 anos de idade, com as taxas mais altas registradas entre 14 e 18 anos. O lúpus eritematoso sistêmico afeta principalmente meninas, com uma proporção média de meninas e meninos doentes com menos de 15 anos de idade de 4,5:1.

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Sintomas lúpus eritematoso sistémico

Os sintomas do lúpus eritematoso sistêmico podem variar bastante. A doença pode se desenvolver repentinamente, com febre, ou de forma subaguda, ao longo de meses ou anos, com episódios de artralgia e mal-estar. As manifestações iniciais da doença também podem incluir cefaleias vasculares, epilepsia ou psicose, mas, em geral, o lúpus eritematoso sistêmico pode se manifestar afetando qualquer órgão. A doença geralmente tem um curso em ondas, com exacerbações periódicas.

Manifestações articulares, que variam de artralgia intermitente a poliartrite aguda, são observadas em 90% dos pacientes e frequentemente precedem outras manifestações em vários anos. A maioria das poliartrites lúpicas é não destrutiva e não deformante. No entanto, com a doença prolongada, podem ocorrer deformidades (por exemplo, danos às articulações metacarpofalângicas e interfalângicas podem levar ao desvio ulnar ou deformidade em "pescoço de cisne" sem erosão óssea e cartilaginosa, o que é chamado de artrite de Jacot).

As lesões cutâneas incluem um eritema em forma de borboleta sobre os ossos malares (planos ou elevados acima da superfície da pele), geralmente poupando os sulcos nasolabiais. A ausência de pápulas e pústulas diferencia o eritema da acne rosácea. Outras lesões eritematosas, firmes e maculopapulares também podem se desenvolver na face e pescoço, parte superior do tórax e cotovelos. Bolhas e ulcerações são comuns, embora ulcerações recorrentes sejam mais comuns nas membranas mucosas (particularmente no palato duro central, próximo à junção do palato duro com o mole, bochechas, gengiva e septo nasal anterior). Alopecia generalizada ou focal é comum no lúpus eritematoso sistêmico. A paniculite pode resultar em nódulos subcutâneos. As lesões vasculares incluem eritema migratório das mãos e dedos, eritema periangular, necrose da lâmina ungueal, urticária e púrpura palpável. Petéquias podem se desenvolver secundariamente em contexto de trombocitopenia. A fotossensibilidade ocorre em 40% dos pacientes.

Nos sistemas cardiovascular e broncopulmonar, observa-se pleurisia recorrente, com ou sem derrame pleural. Pneumonite é rara, enquanto comprometimento mínimo da função pulmonar é frequentemente observado. Em casos raros, ocorre hemorragia pulmonar maciça, levando à morte dos pacientes em 50% dos casos. Outras complicações incluem embolia pulmonar, hipertensão pulmonar e pneumofibrose. Complicações graves, porém raras, incluem vasculite da artéria coronária e endocardite de Libman-Sachs. O desenvolvimento acelerado da aterosclerose leva a um aumento na frequência de complicações e na mortalidade. Bloqueios cardíacos congênitos podem se desenvolver em recém-nascidos.

Linfadenopatia generalizada é comum, especialmente em crianças, pacientes jovens e negros. Esplenomegalia é relatada em 10% dos pacientes. Pode ocorrer fibrose esplênica.

Distúrbios neurológicos podem ocorrer como resultado do envolvimento de várias partes do sistema nervoso central ou periférico no processo patológico ou no desenvolvimento de meningite. Estes incluem alterações leves nas funções cognitivas, cefaleia, alterações de personalidade, acidentes vasculares cerebrais isquêmicos, hemorragias subaracnoides, convulsões, psicose, meningite asséptica, neuropatia periférica, mielite transversa e distúrbios cerebelares.

A lesão renal pode se desenvolver em qualquer estágio da doença e ser a única manifestação do lúpus eritematoso sistêmico. Sua evolução pode variar de benigna e assintomática a rapidamente progressiva e fatal. A lesão renal pode variar de glomerulite focal, geralmente benigna, a glomerulonefrite proliferativa difusa e potencialmente fatal. Na maioria das vezes, isso é acompanhado por proteinúria, alterações no exame microscópico do sedimento urinário contendo eritrócitos e leucócitos lixiviados, hipertensão arterial e edema.

No lúpus eritematoso sistêmico, a frequência de abortos espontâneos aumenta nos estágios iniciais e tardios. No entanto, a resolução bem-sucedida da gravidez também é possível, especialmente após uma remissão que dura de 6 a 12 meses.

As manifestações hematológicas do lúpus eritematoso sistêmico incluem anemia (frequentemente hemolítica autoimune), leucopenia (incluindo linfopenia com diminuição da contagem de linfócitos para < 1500 células/μl) e trombocitopenia (às vezes, trombocitopenia autoimune com risco de vida). Tromboses arteriais e venosas recorrentes, trombocitopenia e alta probabilidade de patologia obstétrica ocorrem no desenvolvimento da síndrome antifosfolipídica, caracterizada pela detecção de anticorpos antifosfolipídeos. A trombose é provavelmente a causa de muitas complicações do lúpus eritematoso sistêmico, incluindo patologia obstétrica.

As manifestações gastrointestinais se desenvolvem como resultado tanto da vasculite intestinal quanto do comprometimento do peristaltismo intestinal. Pode ocorrer pancreatite (causada diretamente pelo lúpus eritematoso sistêmico ou pelo tratamento com glicocorticoides ou azatioprina). As manifestações clínicas dessa condição incluem dor abdominal devido à serosite, náuseas, vômitos, sinais característicos de perfuração intestinal e obstrução intestinal obstrutiva. No lúpus eritematoso sistêmico, o parênquima hepático é frequentemente afetado.

Sintomas do Lúpus Eritematoso Sistêmico

Formulários

Lúpus eritematoso discóide (LED)

Lúpus eritematoso discoide, às vezes chamado de lúpus cutâneo, é uma doença de pele que pode ou não apresentar manifestações sistêmicas. As lesões cutâneas começam como placas eritematosas que evoluem para alterações cicatriciais atróficas. Essas alterações ocorrem em áreas expostas da pele à luz, incluindo face, couro cabeludo e orelhas. Se não tratadas, as lesões cutâneas resultam em atrofia e formação de cicatrizes, podendo se disseminar, levando à alopecia cicatricial. Às vezes, a principal manifestação da doença pode ser lesões na mucosa, especialmente na cavidade oral.

Pacientes com lesões cutâneas discoides típicas devem ser examinados para descartar lúpus eritematoso sistêmico. Anticorpos contra DNA de fita dupla são quase sempre indetectáveis em pacientes com LED. A biópsia das bordas das lesões cutâneas não diferencia o LED do lúpus eritematoso sistêmico, embora ajude a descartar outras doenças (p. ex., linfoma ou sarcoidose).

O tratamento precoce pode ajudar a prevenir a atrofia, minimizando a exposição à luz solar ou ultravioleta (por exemplo, usando roupas de proteção ao ar livre). Pomadas de glicocorticoides tópicos (especialmente para pele seca) ou cremes (menos oleosos que pomadas) aplicados de 3 a 4 vezes ao dia (por exemplo, acetonido de triancinolona 0,1% ou 0,5%; fluocinolona 0,025% ou 0,2%; flurandrenolida 0,05%, valerato de betametasona 0,1% e, especialmente, dipropionato de betametasona 0,05%) geralmente promovem a involução de pequenas lesões cutâneas. No entanto, o uso excessivo na face (onde pode causar atrofia da pele) deve ser evitado. Lesões recalcitrantes podem ser cobertas com um curativo de flurandrenolida. A terapia alternativa pode incluir injeções intradérmicas de suspensão de acetonido de triancinolona 0,1% (<0,1 ml por local), mas esse tratamento frequentemente resulta em atrofia cutânea secundária. Antimaláricos (por exemplo, hidroxicloroquina 200 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia) podem ser úteis. Em casos resistentes à terapia, pode ser necessária uma terapia combinada de longo prazo (meses a anos) (por exemplo, hidroxicloroquina 200 mg/dia e quinacrina 50-100 mg por via oral uma vez ao dia).

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Lúpus eritematoso cutâneo subagudo

Nesta variante do lúpus eritematoso sistêmico, lesões cutâneas recorrentes e graves ocorrem primeiro. Erupções anulares ou pápulo-escamosas podem ser observadas na face, braços e tronco. As lesões geralmente são fotossensíveis e podem levar à hipopigmentação da pele e, em casos raros, ao desenvolvimento de cicatrizes atróficas. Artrite e fadiga aumentada estão frequentemente presentes, mas não há danos ao sistema nervoso e aos rins. Dependendo da detecção de anticorpos antinucleares, todos os pacientes são divididos em ANA-positivos e ANA-negativos. A maioria dos pacientes tem anticorpos para o antígeno Ro (SSA). Crianças cujas mães têm anticorpos para o antígeno Ro podem sofrer de lúpus eritematoso cutâneo subagudo congênito ou bloqueio cardíaco congênito. O tratamento para essa condição é semelhante ao do LES.

Diagnósticos lúpus eritematoso sistémico

Deve-se suspeitar de lúpus eritematoso sistêmico, especialmente em mulheres jovens, se houver sintomas compatíveis com ele. Nos estágios iniciais, o lúpus eritematoso sistêmico pode assemelhar-se a outras doenças do tecido conjuntivo (ou outras patologias), incluindo AR, se a síndrome articular predominar. O lúpus eritematoso sistêmico pode assemelhar-se a doença mista do tecido conjuntivo, esclerose sistêmica, poliartrite reumatoide, polimiosite ou dermatomiosite. Infecções decorrentes de terapia imunossupressora também podem mimetizar as manifestações do lúpus eritematoso sistêmico.

Exames laboratoriais podem diferenciar o lúpus eritematoso sistêmico de outras doenças do tecido conjuntivo; isso requer a determinação do título de anticorpos antinucleares, contagem de leucócitos, exame de urina geral e avaliação da função renal e hepática. O diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico é altamente provável se o paciente apresentou 4 ou mais critérios em qualquer momento da doença, mas não é excluído se menos de 4 critérios forem detectados. Se o diagnóstico for suspeito, mas não comprovado, testes adicionais para autoanticorpos devem ser realizados. Além disso, a verificação do diagnóstico

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Critérios diagnósticos para lúpus eritematoso sistêmico ¹

Para diagnosticar o lúpus eritematoso sistêmico, são necessários pelo menos 4 dos seguintes sintomas:

1. Erupção cutânea em forma de asa de borboleta no rosto
2. Erupção cutânea discóide
3. Fotossensibilização
4. Úlceras orais
5. Artrite
6. Serosite
7. Danos renais
8. Leucopenia (<4000 µL), linfopenia (<1500 µL), anemia hemolítica ou trombocitopenia (<100.000 µL)
9. Distúrbios neurológicos
10. Detecção de anticorpos para DNA, antígeno Sm, reação de Wasserman falso positivo
11. Título elevado de anticorpos antinucleares

¹ Esses 11 critérios são propostos pelo Colégio Americano de Reumatologia e são frequentemente utilizados para fins diagnósticos. Embora a presença de pelo menos 4 desses critérios em um paciente não seja absolutamente específica para o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico, eles ajudam a reconhecer as manifestações da doença.

O diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico pode exigir a repetição do teste após meses ou até anos. O melhor teste para diagnosticar lúpus eritematoso sistêmico é a detecção por imunofluorescência de anticorpos antinucleares; um resultado positivo (geralmente títulos elevados, > 1:80) é determinado em mais de 98% dos pacientes. No entanto, este teste pode ser falso-positivo em pacientes com AR, outras doenças do tecido conjuntivo, malignidades e até mesmo em 1% dos indivíduos saudáveis. Medicamentos como hidralazina, procainamida, betabloqueadores, antagonistas do fator de necrose tumoral alfa (TNF-a) podem causar síndromes semelhantes às do lúpus e levar a resultados laboratoriais falso-positivos; no entanto, neste caso, a soroconversão ocorre quando esses medicamentos são descontinuados. Se forem detectados anticorpos antinucleares, deve ser realizado um estudo de autoanticorpos para a dupla hélice do DNA, cujos títulos elevados são específicos para lúpus eritematoso sistêmico.

Outros testes para anticorpos antinucleares e anticitoplasmáticos [p. ex., Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] devem ser realizados quando o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico permanece incerto. O antígeno Ro é predominantemente citoplasmático; anticorpos anti-Ro são ocasionalmente encontrados em pacientes que não produzem autoanticorpos antinucleares e que apresentam formas cutâneas crônicas de lúpus. Eles também são característicos de lúpus neonatal e de crianças com bloqueio cardíaco congênito. O anti-Sm é altamente específico para lúpus eritematoso sistêmico, mas, assim como os autoanticorpos contra a dupla hélice do DNA, apresenta baixa sensibilidade.

Leucopenia é uma manifestação comum da doença; linfopenia pode se desenvolver na fase ativa. Anemia hemolítica também pode ser observada. A trombocitopenia no lúpus eritematoso sistêmico é difícil, e às vezes impossível, de diferenciar da púrpura trombocitopênica idiopática, com exceção de pacientes com anticorpos antinucleares. Reações sorológicas falso-positivas para sífilis são observadas em 5-10% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico. Acredita-se que isso seja devido ao anticoagulante lúpico e ao prolongamento do tempo de protrombina. Portanto, valores patológicos de um ou mais desses parâmetros indicam a presença de anticorpos antifosfolipídeos (por exemplo, anticorpos para cardiolipina), que podem ser detectados pelo ensaio imunoenzimático. A detecção de anticorpos para beta ₂ -glicoproteína I talvez seja mais informativa. A presença de anticorpos antifosfolipídeos nos permite prever o desenvolvimento de trombose arterial e venosa, trombocitopenia e, durante a gravidez, abortos espontâneos e morte fetal intrauterina.

Outros estudos ajudam a avaliar a natureza da doença e a necessidade de terapia específica. As concentrações dos componentes do complemento (C3, C4) no soro sanguíneo frequentemente diminuem na fase ativa da doença, particularmente em pacientes com nefrite ativa. Um aumento na VHS sempre indica uma fase ativa da doença. Em contraste, a determinação da concentração de proteína C reativa não é necessária: ela pode estar extremamente baixa no lúpus eritematoso sistêmico, mesmo com valores de VHS acima de 100 mm/h.

A avaliação do envolvimento renal começa com um exame de urina. Hemácias e cilindros hialinos sugerem nefrite ativa. O exame de urina deve ser realizado periodicamente, em intervalos de aproximadamente 6 meses, mesmo durante a remissão. No entanto, os resultados dos exames de urina podem ser normais mesmo com a repetição dos exames, apesar do envolvimento renal ser verificado por exame histológico do material de biópsia. A biópsia renal geralmente não é necessária para o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico, mas ajuda a avaliar a condição do paciente (por exemplo, inflamação aguda ou esclerose pós-inflamatória) e a escolher a terapia adequada. Em pacientes com insuficiência renal crônica e glomeruloesclerose grave, a conveniência de terapia imunossupressora agressiva é questionável.

Diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico

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Tratamento lúpus eritematoso sistémico

Para simplificar a compreensão dos princípios do tratamento, o curso do lúpus eritematoso sistêmico pode ser classificado como leve (por exemplo, febre, artrite, pleurisia, pericardite, dor de cabeça, erupção cutânea) ou grave (por exemplo, anemia hemolítica, púrpura trombocitopênica, lesões pleurais e pericárdicas maciças, insuficiência renal grave, vasculite aguda das extremidades ou do trato gastrointestinal, envolvimento do SNC).

Curso leve e remitente da doença

Nenhuma ou mínima terapia medicamentosa é necessária ¹. Artralgias são geralmente bem controladas com AINEs. A aspirina (80 a 325 mg uma vez ao dia) é indicada em pacientes com tendência à trombose que têm anticorpos anticardiolipina, mas não tiveram trombose antes; deve-se lembrar que altas doses de aspirina no lúpus eritematoso sistêmico podem ser hepatotóxicas. Medicamentos antimaláricos podem ser úteis quando as manifestações cutâneas e articulares predominam. Nesses casos, utiliza-se hidroxicloroquina (200 mg por via oral uma ou duas vezes ao dia) ou uma combinação de cloroquina (250 mg por via oral uma vez ao dia) e quinacrina (50 a 100 mg por via oral uma vez ao dia). Deve-se lembrar que a hidroxicloroquina tem efeito tóxico na retina, o que requer um exame oftalmológico a cada 6 meses.

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Curso severo

Glicocorticoides são a terapia de primeira linha. A combinação de prednisolona com imunossupressores é recomendada para lesões do SNC, vasculites, especialmente de órgãos internos, e nefrite lúpica ativa. A prednisolona é geralmente prescrita por via oral na dose de 40 a 60 mg uma vez ao dia, mas a dose depende da gravidade das manifestações do lúpus eritematoso sistêmico. Azatioprina oral (em doses de 1 a 2,5 mg/kg uma vez ao dia) ou ciclofosfamida oral (CPh em doses de 1 a 4 mg/kg uma vez ao dia) podem ser usadas como imunossupressores.

Regime de pulsoterapia com ciclofosfamida em combinação com mesna intravenosa

O paciente deve estar sob observação constante quanto à tolerância ao tratamento durante todo o procedimento.

1. Diluir 10 mg de ondansetrona e 10 mg de dexametasona em 50 ml de solução salina e administrar por via intravenosa por gotejamento durante 10-30 minutos.
2. Diluir 250 mg de mesna em 250 ml de solução salina e administrar a solução resultante por via intravenosa por gotejamento durante 1 hora.
3. Diluir a ciclofosfamida em 250 ml de solução fisiológica na dose de 8 a 20 mg/kg e administrar a solução resultante por via intravenosa, por gotejamento, durante 1 hora. A próxima infusão de mesna é administrada após 2 horas.
4. Diluir 250 mg de mesna em 250 ml de solução salina e administrar a solução resultante por via intravenosa, por gotejamento, durante 1 hora. Paralelamente, utilizando outro acesso intravenoso, administrar 500 ml de solução salina por gotejamento.
5. Na manhã seguinte, os pacientes devem tomar ondansetrona (por via oral na dose de 8 mg).

Em caso de lesão do SNC e outras condições críticas, a terapia inicial é a administração intravenosa de metilprednisolona (por mais de 1 hora) na dose de 1 g por três dias subsequentes, após o que a administração intravenosa de ciclofosfamida é usada de acordo com o esquema descrito acima. Como alternativa à ciclofosfamida em caso de lesão renal, pode ser usado micofenolato de mofetila (por via oral em doses de 500 a 1000 mg, 1 a 2 vezes ao dia). A administração intravenosa de imunoglobulina G (IgG) na dose de 400 mg/kg por 5 dias consecutivos é realizada em caso de trombocitopenia refratária. Para o tratamento do lúpus eritematoso sistêmico refratário, métodos de transplante de células-tronco após administração intravenosa preliminar de ciclofosfamida na dose de 2 g/m² estão sendo estudados atualmente. Em caso de insuficiência renal terminal, o transplante renal é realizado.

A melhora no lúpus eritematoso sistêmico grave ocorre em 4 a 12 semanas e pode não ser evidente até que a dose de glicocorticoide seja reduzida gradualmente. Trombose e embolia cerebral, pulmonar e placentária requerem administração de heparina em curto prazo e terapia com varfarina em longo prazo (às vezes por toda a vida) até que um INR de 3 seja alcançado.

Terapia supressiva

Na maioria dos pacientes, o risco de exacerbações pode ser reduzido sem terapia prolongada com glicocorticoides em altas doses. Doenças crônicas requerem terapia com glicocorticoides em baixas doses ou outros agentes anti-inflamatórios (p. ex., antimaláricos ou imunossupressores em baixas doses). O tratamento deve ser guiado pelas principais manifestações da doença, bem como pelo título de anticorpos contra DNA dupla fita e pela concentração de complemento. Pacientes em terapia prolongada com glicocorticoides devem receber prescrição de cálcio, vitamina D e bifosfonatos.

Complicações locais e patologia concomitante

A terapia anticoagulante de longo prazo é indicada para pacientes diagnosticados com anticorpos antifosfolipídios e tromboses recorrentes.

Se forem detectados anticorpos antifosfolipídeos em uma gestante, as complicações trombóticas são prevenidas com a prescrição de glicocorticoides (prednisolona na dose < 30 mg uma vez ao dia), baixas doses de aspirina ou terapia anticoagulante com heparina. A terapia preventiva mais eficaz é considerada a administração subcutânea de heparina em combinação com aspirina durante o segundo e terceiro trimestres da gestação ou como monoterapia.

Como o lúpus eritematoso sistêmico é tratado?

Prevenção

A prevenção primária não foi desenvolvida, visto que a etiologia do lúpus eritematoso sistêmico não está totalmente estabelecida. Para prevenir exacerbações da doença, deve-se evitar a insolação e a radiação ultravioleta (RUV): usar protetor solar; usar roupas que cubram a pele o máximo possível, chapéus com abas; evitar viajar para regiões com altos níveis de insolação.

É necessário reduzir o estresse psicoemocional e físico: as crianças devem ser ensinadas em casa (elas só podem frequentar a escola se desenvolverem remissão clínica e laboratorial estável) e seu círculo social deve ser limitado para reduzir o risco de desenvolver doenças infecciosas.

A vacinação de crianças é realizada apenas durante o período de remissão completa da doença, de acordo com um esquema individual. A gamaglobulina só pode ser administrada se houver indicações absolutas.

Previsão

O lúpus eritematoso sistêmico geralmente se caracteriza por um curso crônico, recidivante e imprevisível. A remissão pode durar anos. Se a fase aguda primária da doença for adequadamente controlada, mesmo em casos muito graves (por exemplo, com trombose vascular cerebral ou nefrite grave), o prognóstico a longo prazo costuma ser favorável: a sobrevida em dez anos em países desenvolvidos ultrapassa 95%. Um prognóstico melhor está associado, em particular, ao diagnóstico precoce e a uma terapia mais eficaz. A doença grave requer terapia mais tóxica, o que aumenta o risco de morte (em particular, como resultado de infecções associadas à terapia imunossupressora, patologia vascular coronária ou osteoporose com uso prolongado de glicocorticoides).