Anomalias pancreáticas: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

As anormalidades pancreáticas são bastante comuns. Um grande grupo de anomalias refere-se a variantes do tamanho, forma e localização do pâncreas e não possuem significância clínica.

Ao mesmo tempo, as doenças hereditárias são muito mais freqüentes, muito mais graves, algumas são incompatíveis com a vida e aparecem imediatamente após o nascimento, algumas anormalidades do pâncreas afetam mais ou menos a saúde do paciente e reduzem a qualidade de vida. Falando em anomalias pancreáticas, deve-se lembrar que muitas doenças hereditárias se manifestam não apenas por algum tipo de malformação do desenvolvimento, mas por vários complexos, às vezes até inteiros, de tais vícios. Além disso, um fator importante é o aumento da prevalência de doenças hereditárias em alguns países: por exemplo, na Suíça, aproximadamente a cada 13º recém nascido ou ao longo da vida sofre uma doença completamente ou parcialmente determinada geneticamente.

No entanto, neste capítulo, consideramos principalmente as anomalias pancreáticas com as quais os pacientes podem viver por um longo tempo e sobre os sintomas (ou complicações) que eles se voltam para os médicos; e esses médicos doentes geralmente conseguem ajudar.

Em casos leves de anomalias congênitas, o pâncreas pode ser dividido ao longo de seu eixo longitudinal ou a cabeça do pâncreas pode ser localizada separadamente do seu corpo.

Dobrar o pâncreas é um distúrbio de desenvolvimento extremamente raro; A separação da cauda é mais comum.

No pâncreas, às vezes há uma heterotopia do tecido do baço; Nesses casos, a cauda da glândula geralmente é fundida com o baço; Ilhotas pancreáticas de tecido vermelho escuro, com vários milímetros de tamanho, são definidas em um corte.

A duplicação do pâncreas e baço heterotopia tecido do próprio pâncreas, aparentemente, qualquer ameaça real para o desenvolvimento da criança não estiver presente, se eles não são apenas uma manifestação de uma malformações muito mais complexos, tais como síndromes de Patau e de Lange. Distonia e formas anormalidades pancreáticas ocorrer em casos situs viscerum inversus (glândula está localizado à direita "espelhadas" a sua localização normal), e também (em menor escala) ao mudar a sua posição devido a um aumento dos órgãos adjacentes (baço aumentado acentuadamente, grande diafragmática sinistrais hérnia, etc.).

Glândula em forma de anel. Com frequência ocorre o chamado pâncreas anular que surgem na embriogênese devido ao crescimento desigual do marcador dorsal e ventral deste órgão. O tecido do pâncreas nesta malformação do desenvolvimento está localizado na forma de um anel que cobre completamente ou quase completamente a parte descendente do duodeno. Em alguns casos, o que é relativamente comum, o pâncreas anular é uma forma relativamente inofensiva de desenvolvimento anormal da glândula, que não provoca qualquer ansiedade especial para o paciente ou, com estenose suficientemente pronunciada, é relativamente fácil de corrigir por cirurgia. Ao mesmo tempo, o que deve ser levado em conta, o pâncreas anular pode ser combinado com outras anomalias no desenvolvimento do sistema digestivo e em alguns casos - outros órgãos. Além disso, esta anomalia só pode entrar como um dos componentes em defeitos de desenvolvimento combinados muito complexos, às vezes incompatíveis com a vida. Se considerarmos casos mais freqüentes quando o pâncreas anular não for combinado com outros defeitos de desenvolvimento, suas manifestações clínicas são em grande parte determinadas pelo grau de compressão do duodeno e pela violação de sua permeabilidade.

Se a compressão for suficientemente pronunciada durante o desenvolvimento do feto, imediatamente após o nascimento, manifesta-se como regurgitação, vômitos e outros sintomas, que rejeitam a estenose pilórica congênita ou pilorospasmo.

Em idades mais velhas e adultos, mesmo tecido intacto deste "anel pâncreas" pode comprimir o duodeno, e no caso de pancreatite crónica ou cancro da cabeça do pâncreas, tais compactação ocorre, em geral, até à ocorrência de uma doença crónica íleo elevado teor de gordura ou aguda. Em alguns casos, a icterícia de tipo mecânico (sub-hepático) pode surgir com o pâncreas anular devido à compressão e comprometimento do ducto biliar comum no processo. Em contraste o exame de raios-X do estômago e duodeno, na parte descendente da última é geralmente detectada limitada (para 2-3 cm) constrição circular, da mucosa do duodeno na zona de constrição aparece inalteradas, pregas da mucosa armazenados. Com gastroduodenoscopia, o estreitamento da parte descendente do duodeno (em diferentes casos - de graus diferentes) é revelado, a mucosa do duodeno não é alterada. Esta característica elimina a lesão inflamatória duodeno cicatricial, por exemplo, devido a cicatrização de úlceras vnelukovichnoy devido ao cancro BAN parede do intestino constrição tumor prirastaniya ou cabeça do pâncreas.

Tratamento com compressão pronunciada e violação da permeabilidade do duodeno.

Pâncreas adicionais (aberrantes). Defeito de desenvolvimento relativamente comum, consistindo em heterotopia de tecido pancreático na parede do estômago, intestino, vesícula biliar, fígado e muito raramente - em outros órgãos.

Acredita-se que a primeira descrição do pâncreas adicional pertence a Schulz (1727), que o descobriu no divertículo do íleo (divertículo de Meckel). SA Reinberg propôs para o pâncreas aberrante o termo "coristama" (dos choristos gregos, que significa "separável, separado").

Em 1927, ou seja, 200 anos após a primeira descrição, de acordo com II Genkin, apenas 60 casos de pancreas aberrantes foram descritos, nos próximos 20 anos - 415. Em 1960, em doméstico e estrangeiro a literatura descreve 724 casos como "corante"; de acordo com os patologistas, focos aberrantes de tecido pancreático são encontrados em 0,3 a 0,5% de todos os casos de autópsia, devido ao diagnóstico morfológico mais preciso.

Quando localizado no estômago e nos intestinos, a glândula acessória é geralmente localizada na submucosa ou na membrana muscular. A localização mais freqüente é na zona gastroduodenal (63 a 70%) com localização predominante no estômago pilórico. O pâncreas aberrante é mais comum nos homens. As ilhotas suficientemente grandes do tecido pancreático com radiografia e estudos de endoscopia geralmente têm a aparência de um pólipo (ou pólipos) em uma ampla base. No centro de pólipos tão grandes, com exame de raios-X às vezes é determinado por uma pequena acumulação de massa de contraste - esta é a boca do ducto do pâncreas extra. Na maioria dos casos, o pâncreas aberrante existe de forma assintomática.

As complicações do pâncreas adicional são suas lesões inflamatórias, necrose e perfuração da parede gástrica ou intestinal, malignidade, o sangramento do pâncreas extra é possível.

Ao localizar o pâncreas aberrante na zona gastroduodenal, pode ocorrer dor na região epigástrica, náuseas e vômitos. O diagnóstico é especificado para estudos radiográficos, endoscópicos e, especialmente, morfológicos (histológicos) de espécimes de biópsia. Dado o alto risco de malignidade, a maioria dos autores acredita que pacientes com pancreas aberrantes são indicados para tratamento cirúrgico.

Envelhecimento (aplasia). É considerado um transtorno do desenvolvimento extremamente raro, e os recém-nascidos com esta anomalia geralmente morrem muito rapidamente. Na literatura, apenas casos isolados foram descritos, quando os pacientes com esse defeito de desenvolvimento viveram por vários anos, ocasionalmente, esses pacientes vivem por mais de 10 anos - além disso, além da ausência ou subdesenvolvimento do pâncreas, um complexo primário (ou seja, congênito) e alterações secundárias (adquiridas) no corpo.

Síndrome de Shvakhman. A síndrome peculiar caracterizado hipoplasia ou aplasia do pâncreas exócrino com a sua lipomatose, hipoplasia da medula, retardamento da maturação de granulócitos, FH e fibrose hepática, Fibroelastose endocárdica, condrodisplasia metafisário, pela primeira vez na literatura Soviética foi descrito por E. T. Ivanov e E. K Zhukova em 1958. No entanto, seu nome (Syndrome Shvakhman), ele recebeu o nome de um dos autores que o descreveu em 1963.

Esta síndrome é rara. Deficiência hereditária caracterizada da função exócrina do pâncreas (herança autossómica recessiva), disfunção da medula óssea. Geralmente ocorre na infância. Existem diarréia recidivante crônica, crescimento tardio e desenvolvimento geral, mantendo o desenvolvimento mental, cuja demora é rara. Os sinais exame exposição de síndrome de deficiente absorção intestinal :. Abaixo do peso, edema, manifestações de rolos sintoma positivo musculares hipo e beriberi, anemia, etc. Em testes de laboratório revelam hipoglicemia em jejum, a tolerância reduzida galactose, acidose metabólica, dysostosis metafisário, desordens hematológicas (neutropénia, anemia, trombocitopenia, pancitopenia), e esteatorreia.

Pacientes descritos que síndrome Shvahmana combinados com outras malformações congénitas, anormalidades bioquímicos e hematológicos, embora os ilhéus pancreáticos normalmente não são afectados são descritos casos isolados envolvendo uma violação das funções do pâncreas endócrino e o desenvolvimento de diabetes. Os pacientes são mais propensos a morrer nos primeiros 10 anos de infecções bacterianas, geralmente pneumonia, ou de distúrbios metabólicos graves. Ao mesmo tempo, são descritos pacientes que tenham vivido até 30 anos ou mais.

Morfológicamente, eles detectam hipoplasia do pâncreas com lipomatose, em que o tecido glandular e os ductos são substituídos pelo tecido adiposo; às vezes afeta o parênquima da glândula endócrina.

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