Lesões renais na periarterite nodosa

Poliarterite nodular - vasculite necrotizante com envolvimento primário no processo patológico das artérias do calibre médio, clinicamente manifestada por lesões inflamatórias e isquêmicas de tecidos moles e órgãos internos rapidamente progressivos.

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Causas periarterite nodular

A poliarteríase nodular foi descrita pela primeira vez em 1866 por A. Kussmaul e R. Maier em um homem de 27 anos como uma doença sistêmica fatal com febre, síndrome de dor abdominal, fraqueza muscular, polineuropatia e danos nos rins. A poliarterite nodular em homens desenvolve 3-5 vezes mais frequentemente do que em mulheres, geralmente com idade de 30 a 50 anos, embora a doença também seja observada em crianças e idosos. A incidência em média é de 0,7 casos (0,2 a 1,0) por 100 000 habitantes. O dano renal desenvolve-se em 64-80% dos pacientes com poliarterite nodular.

O dano renal ocorre em muitas vasculites sistêmicas, porém a freqüência, natureza e gravidade são diferentes dependendo do nível de dano ao leito vascular dos rins.

• A vasculite de grandes vasos, como a arterite temporal ou a doença de Takayasu, raramente causa uma marcada patologia renal. Com essas doenças, a hipertensão renovascular se desenvolve devido a lesões aórticas na região das bocas das artérias renais ou seus troncos principais, o que leva ao estreitamento do lúmen dos vasos e isquemia dos rins.
• A vasculite de vasos de calibre médio (poliarterite nodular e doença de Kawasaki) é caracterizada por inflamação necrosante das principais artérias viscerais (mesentérica, hepática, coronária, renal). Ao contrário da poliarterite nodular, em que o dano renal é considerado o sinal principal, o desenvolvimento da patologia renal não é característico da doença de Kawasaki. Quando a poliarterite nodular, como regra, pequenas artérias intracelulares podem ser afetadas, no entanto, os vasos de menor calibre (arteriolas, capilares, vênulas) permanecem intactos. Portanto, o desenvolvimento de glomerulonefrite não é típico para esta vasculite sistêmica.
• O desenvolvimento da glomerulonefrite é característico da vasculite de pequenos vasos (granulomatose de Wegener, polianganite microscópica, purpura de Schonlein-Henoch, vasculite crioglobulinêmica). Este tipo de vasculite afeta as partes distal das artérias, passando para arteríolas (por exemplo, ramos de artérias e artérias interlobulares), arteríolas, capilares e venulares. A vasculite de vasos pequenos e grandes pode se espalhar para artérias de tamanho médio, mas com vasculite de grandes e médias artérias, vasos menores que as artérias não são afetados pelo calibre.

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Patogênese

A poliarterite nodular é caracterizada pelo desenvolvimento de vasculite necrosante segmentar de artérias de calibre médio e pequeno. As características de lesão vascular encontrar frequente envolvimento de todas as três camadas da parede do vaso (panangiitis) que leva à formação de aneurismas devido necrose transmural, e uma combinação de alterações inflamatórias agudas com (necrose crónica fibrinoide e infiltração inflamatória da parede vascular, proliferação de células de miointimalnyh, fibrose, ocasionalmente com a oclusão do vaso ), refletindo o curso ondulante do processo.

Na maioria esmagadora dos casos, a patologia renal é representada por uma lesão vascular primária - vasculite das artérias internas do meio-calibre (arcos e seus ramos, interlobar) com o desenvolvimento de isquemia e infarto dos rins. A derrota dos glomérulos com o desenvolvimento da glomerulonefrite, incluindo a necrotização, não é característica e é notada apenas em uma pequena parte dos pacientes.

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Sintomas periarterite nodular

O dano renal é o sintoma mais freqüente e prognosticamente importante da poliarterite nodular. Desenvolve em 60-80% dos pacientes, e de acordo com alguns autores, em todos os pacientes sem poliarterite nodular.

Em regra, os sintomas de danos nos rins são combinados com sinais clínicos de dano a outros órgãos, mas as variantes da poliarteríase nodular com dano renal isolado são descritas.

Os sintomas da poliarterite nodular são distinguidos por polimorfismo significativo. A doença, como regra, começa gradualmente. Um início agudo é característico da poliarterite nodular de origem do medicamento. Periarterite nodular estreia com sintomas inespecíficos: febre,  mialgia, artralgia, perda de peso. A febre é do tipo errado, não pára quando tratada com drogas antibacterianas e pode durar de várias semanas a 3-4 meses. A mialgia, um sintoma de dano muscular isquêmico, aparece frequentemente nos músculos da panturrilha. A síndrome articular se desenvolve em mais da metade dos pacientes com poliarteríase nodular, combinando, como regra geral, com mialgia. A maioria dos pacientes está preocupada com  artralgia de  grandes articulações dos membros inferiores; um pequeno número de pacientes descreveu artrite transitória. A perda de massa corporal observada na maioria dos pacientes e atingindo em alguns casos o grau de caquexia não só serve como um importante sinal diagnóstico da doença, mas também indica sua alta atividade.

Diagnósticos periarterite nodular

O diagnóstico de poliarterite nodular não causa dificuldades no auge da doença, quando há uma combinação de dano renal com alta hipertensão arterial com violações do trato gastrointestinal, coração, sistema nervoso periférico. As dificuldades de diagnóstico são possíveis em estágios iniciais antes do desenvolvimento de lesões de órgãos internos e com doença monossodrometita.

Quando polisindromnom natureza da doença em doentes com febre, mialgia, e uma redução marcada na massa corporal deve ser excluída poliarterite nodosa, o diagnóstico de que pode ser confirmada morfologicamente com  biópsia  da pele e a aba músculo detecção de sinais de forma necrotizante panvaskulita e pequenos vasos, no entanto, devido à natureza irregular do processo positiva O resultado é notado em mais de 50% dos pacientes.

A selecção do regime terapêutico e as dosagens de drogas definido sinais clínicos e laboratoriais de doença activa (febre, perda de peso, desproteinemia, aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos), a gravidade e a taxa de progressão da lesão interna órgão (rim, sistema nervoso, do tracto gastrintestinal), a gravidade da hipertensão, a presença de HBV replicação activa .

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Tratamento periarterite nodular

Para o tratamento de pacientes com poliarteríase nodular, a combinação ideal de glucocorticidas e citostáticos.

• No período agudo da doença, antes do desenvolvimento de lesões viscerais, a prednisolona é prescrita em uma dose de 30-40 mg / dia. O tratamento de pacientes com dano grave aos órgãos internos deve começar com uma terapia de pulso com metilprednisolona: 1000 mg por via intravenosa uma vez por dia durante 3 dias. Em seguida, a prednisolona é administrada por via oral a uma dose de 1 mg / kg de peso corporal por dia.
• Após a realização do efeito clínico: normalização da temperatura corporal, redução de mialgias, cessação da perda de peso, redução da ESR (em média durante 4 semanas), a dose de prednisolona é gradualmente reduzida (5 mg por 2 semanas) até uma dose de manutenção de 5-10 mg / dia, que deve ser tomada 12 meses.
• Na presença de hipertensão arterial, especialmente maligna, é necessário reduzir a dose inicial de prednisolona a 15-20 mg / dia e acelerá-la para reduzir.

Previsão

O prognóstico depende da natureza do dano aos órgãos internos, do momento do início e da natureza da terapia. Antes do uso de imunossupressores, a expectativa de vida média dos pacientes era de 3 meses, taxa de sobrevivência de 5 anos - 10%. O curso da doença na maioria dos casos foi fulminante. Após a introdução da monoterapia com glucocorticóides, a taxa de sobrevivência a 5 anos aumentou para 55%, e após a adição de citostáticos (azatioprina e ciclofosfamida) ao tratamento, até 80%. A expectativa média de vida de pacientes com poliarterite nodular é atualmente mais de 12 anos.

O prognóstico da doença piora na presença de infecção por VHB, o início da doença com idade superior a 50, com o diagnóstico prematuro. A proteinúria superior a 1 g / dia, insuficiência renal com nível de creatinina no sangue de mais de 140 μmol / l, dano cardíaco, trato gastrointestinal e sistema nervoso central são considerados fatores prognósticos desfavoráveis associados à alta mortalidade.

A maior mortalidade é observada no primeiro ano da doença, quando há uma alta atividade de vasculite. As principais causas de morte nesse período são a insuficiência renal progressiva, complicações de hipertensão maligna (insuficiência ventricular esquerda aguda, acidente vascular cerebral), enfarte do miocárdio como um koronariita consequência, sangramento do trato gastrointestinal. Em uma fase posterior, a mortalidade está associada à insuficiência renal crônica progressiva, insuficiência circulatória por doença cardíaca e hipertensão arterial grave, infarto do miocárdio.

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