Doença celíaca (enteropatia do glúten)

A doença celíaca (espru não tropical, enteropatia do glúten, doença celíaca) é uma doença gastrointestinal imunologicamente mediada em indivíduos geneticamente suscetíveis, caracterizada por intolerância ao glúten, inflamação da membrana mucosa e má absorção. Os sintomas da doença celíaca geralmente incluem diarreia e desconforto abdominal. O diagnóstico é feito por biópsia do intestino delgado, que mostra algumas alterações inespecíficas, incluindo atrofia vilosa patológica, com melhora com uma dieta rigorosa sem glúten.

Sinônimos para o termo "enteropatia por glúten ou sensível ao glúten" são espru celíaco, doença celíaca, doença celíaca do adulto, esteatorreia idiopática e espru não tropical. Vários autores consideram o termo "espru celíaco" mais apropriado. Muitos enfatizam que a definição de "enteropatia por glúten" é alternativa.

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O que causa a doença celíaca?

A doença celíaca é uma doença hereditária causada pela hipersensibilidade à fração gliadina do glúten, uma proteína encontrada no trigo; proteínas semelhantes são encontradas no centeio e na cevada. Em indivíduos geneticamente suscetíveis, as células T sensíveis ao glúten são ativadas quando determinantes proteicos derivados do glúten são apresentados. A resposta inflamatória resulta na atrofia vilosa característica da mucosa do intestino delgado.

A prevalência da doença varia de cerca de 1/150 no sudoeste da Irlanda a 1/5000 na América do Norte. A doença celíaca ocorre em aproximadamente 10% a 20% dos parentes de primeiro grau. A proporção entre mulheres e homens é de 2:1. A doença surge mais frequentemente na infância, mas pode desenvolver-se mais tarde.

Sintomas da doença celíaca

Não há sintomas específicos da doença celíaca. Alguns pacientes são assintomáticos ou apresentam apenas sintomas de deficiência nutricional. Outros podem apresentar sintomas gastrointestinais significativos.

Na infância e na infância, a doença celíaca pode se manifestar após a adição de cereais à dieta. A criança apresenta distúrbios do desenvolvimento, apatia, anorexia, palidez, hipotonia generalizada, distensão abdominal e atrofia muscular. As fezes geralmente são moles, abundantes, cor de argila e com odor desagradável. Em crianças mais velhas, anemia e distúrbios do crescimento são geralmente observados.

Em adultos, os sintomas mais comuns da doença celíaca são fadiga, fraqueza e anorexia. Às vezes, diarreia leve e intermitente é o principal sintoma. A esteatorreia é moderada a grave (7-50 g de gordura/dia). Alguns pacientes apresentam perda de peso, mas é raro que o peso fique abaixo do normal. Esses pacientes geralmente apresentam anemia, glossite, estomatite angular e úlceras aftosas. Deficiências de vitamina D e cálcio (por exemplo, osteomalacia, distúrbios da formação óssea, osteoporose) são comuns. A fertilidade pode ser reduzida em homens e mulheres.

Aproximadamente 10% têm dermatite herpetiforme, uma erupção pápulo-vesicular grave com coceira que afeta simetricamente as superfícies extensoras das articulações do cotovelo e joelho, nádegas, ombros e couro cabeludo. A erupção pode ser causada pela ingestão de alimentos ricos em glúten. O desenvolvimento da doença celíaca também está associado a diabetes mellitus, doenças autoimunes da tireoide e síndrome de Down.

Diagnóstico da doença celíaca

O diagnóstico é suspeitado quando alterações clínicas e laboratoriais sugerem má absorção. O histórico familiar é um elemento importante no diagnóstico. Suspeita-se de doença celíaca em pacientes com deficiência de ferro sem sangramento gastrointestinal evidente.

A confirmação do diagnóstico requer uma biópsia do intestino delgado do duodeno descendente. Os achados morfológicos incluem ausência ou redução de vilosidades (atrofia vilosa), aumento de células intraepiteliais e hiperplasia de criptas. No entanto, esses achados também podem ser observados em espru tropical, supercrescimento bacteriano intestinal grave, enterite eosinofílica, intolerância à lactose e linfoma.

Como a biópsia não revela alterações específicas, marcadores sorológicos podem auxiliar no estabelecimento do diagnóstico. A detecção de uma combinação de anticorpos antigliadina (AGAb) e antiendomísio (AEAb - um anticorpo contra a proteína do tecido conjuntivo intestinal) tem um valor preditivo positivo e negativo de quase 100%. Esses marcadores também podem ser usados para rastrear populações com alta prevalência de doença celíaca, incluindo parentes de primeira geração de pacientes afetados e pacientes com doenças frequentemente associadas à doença celíaca. Em caso de teste positivo, o paciente deve ser submetido a uma biópsia diagnóstica do intestino delgado. Se ambos os testes forem negativos, a doença celíaca é improvável. O título desses anticorpos diminui com a adesão a uma dieta sem glúten e, portanto, esses testes são úteis no monitoramento da adesão à dieta.

Outras anormalidades laboratoriais são frequentemente observadas e devem ser investigadas. Estas incluem anemia (anemia por deficiência de ferro em crianças e anemia por deficiência de folato em adultos); diminuição dos níveis de albumina, cálcio, potássio e sódio; e aumento da fosfatase alcalina e do tempo de protrombina.

Os testes de má absorção não são específicos para doença celíaca. No entanto, se forem realizados, os resultados mostram esteatorreia de até 10-40 g/dia, teste de D-xilose anormal e (em casos graves de doença ileal) teste de Schilling.

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Tratamento da doença celíaca

O tratamento da doença celíaca envolve uma dieta sem glúten (evitando alimentos que contenham trigo, centeio ou cevada). O glúten é amplamente utilizado em alimentos (por exemplo, sopas prontas, molhos, sorvetes e cachorros-quentes), portanto, os pacientes precisam de uma descrição detalhada da composição dos alimentos para evitar o glúten. O paciente precisa consultar um nutricionista e participar de um grupo de apoio para pacientes com doença celíaca. O resultado após a introdução de uma dieta sem glúten é rápido e a resolução dos sintomas ocorre em 1 a 2 semanas. A ingestão de alimentos que contenham glúten, mesmo em pequenas quantidades, pode levar a uma exacerbação ou causar uma recaída.

A biópsia do intestino delgado deve ser repetida 3 a 4 meses após a dieta sem glúten. Se as alterações persistirem, outras causas de atrofia vilosa (p. ex., linfoma) devem ser consideradas. O desaparecimento dos sintomas da doença celíaca e a melhora da morfologia do intestino delgado são acompanhados por uma diminuição nos títulos de AGAT e AEAt.

Dependendo da deficiência, vitaminas, minerais e medicamentos que aumentam a hemoglobina devem ser prescritos. Casos leves não requerem medicamentos adicionais, mas casos graves requerem terapia abrangente. Em adultos, o tratamento adicional inclui sulfato ferroso 300 mg por via oral, uma a três vezes ao dia, folato 5 a 10 mg por via oral, uma vez ao dia, suplementos de cálcio e qualquer complexo multivitamínico padrão. Às vezes, em casos graves da doença em crianças e em sua detecção inicial (raramente em adultos), é necessário excluir a ingestão de alimentos e a nutrição parenteral.

Se não houver efeito de uma dieta sem glúten, deve-se pensar em um diagnóstico errôneo ou no desenvolvimento de um estágio refratário da doença celíaca. Neste último caso, a administração de glicocorticoides pode ser eficaz.

Qual é o prognóstico da doença celíaca?

A doença celíaca é fatal em 10 a 30% dos casos sem adesão à dieta. Com a adesão à dieta, a mortalidade é inferior a 1%, principalmente em adultos que inicialmente apresentaram um curso grave da doença. As complicações da doença celíaca incluem espru refratário, espru colagenoso e o desenvolvimento de linfomas intestinais. Linfomas intestinais ocorrem em 6 a 8% dos pacientes com doença celíaca, geralmente em pacientes com mais de 50 anos de idade. O risco de crescimento maligno de outras partes do trato gastrointestinal (por exemplo, carcinoma de esôfago ou orofaringe, adenocarcinoma do intestino delgado) aumenta. A adesão a uma dieta sem glúten pode reduzir significativamente o risco de malignidade.