Myxedema em adultos e crianças: pretybial, primário, idiopático

Na endocrinologia, o mixedema é considerado a forma mais grave de disfunção tireoidiana e hipotireoidismo severo com um nível críticamente baixo de síntese de hormônio da tireóide ou sua cessação completa.

Também chamado de mixedema é a condição associada ao espessamento e inchaço da pele, que são causados por um transtorno metabólico com deficiência a longo prazo de hormônios tireoidianos.

De acordo com a CID-10, esta patologia refere-se a hipotireoidismo não especificado e possui o código E03.9.

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Epidemiologia

As formas subclínicas de hipertireoidismo são observadas em 6-8% das mulheres (incluindo 2,5% das mulheres grávidas) e 3% dos homens. Além disso, o mixedema, como mostram as estatísticas da Associação Européia de Tiróide, é mais comum em mulheres com  doenças da tireoideia  (2%) do que nos homens (0,2%).

A incidência de hipotireoidismo aumenta com a idade e é mais comum em pessoas com mais de 50 anos. O nível baixo de TSH é observado em 3% da população com mais de 80 anos.

A causa mais comum desta patologia em todo o mundo é a deficiência de iodo. E em regiões onde não há problema em sua falta, o hipotireoidismo auto-imune e iatrogênico é mais frequentemente diagnosticado. O primeiro lugar na lesão auto-imune da glândula tireoide está no Japão.

O mxedema pretybial é diagnosticado em um máximo de 5% dos pacientes com doença de Graves em idade bastante antiga. Uma complicação do mixedema na forma de coma de mixema em dois terços dos casos se desenvolve em mulheres cuja idade média é de 70-75 anos. Na Europa, a incidência de coma devido a patologias severas da tireoide não excede 0,22 por milhão de habitantes por ano, no Japão esse número é cinco vezes maior.

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Causas myxedema

Esta condição está associada a outros sintomas de baixa atividade funcional da tireoidea e as principais causas de mixedema estão diretamente relacionadas ao hipotireoidismo primário ou secundário, ou seja, a produção inadequada de hormônios tireoidianos - tiroxina (T4) e triiodotironina (T3).

O hipotireoidismo primário, que pode desenvolver mixedema, ocorre em casos de tireoidectomia (remoção da glândula tireoidea); irradiação (incluindo durante o tratamento com radioisótopos de iodo); tireoidite autoimune geneticamente determinada   (tireoidite de Hashimoto). Deficiência da tiróide observadas com a deficiência ou o excesso de iodo, e na presença de fermentopathia legado (geralmente carecem de tecidos periféricos metaloenzimas tiroxina-5-deiodinase, o que leva a uma reacção de redução para o tecido receptores tiroxina e tri-iodotironina).

Ao inibir a síntese e a libertação de hormonas tiroideias - hipotiroidismo iatrogénica - podem resultar em utilização a longo prazo das preparações de lítio de alfa-interferão recombinante, ácido acetilsalicílico, corticosteróides sistémicos, anti-arrítmicos (amiodarona ou Kordinila), alguns fármacos anti-cancerígenos, citostáticos (enzimas cinase inibidora).

No hipotireoidismo secundário (hipofisário), as causas do mixxema estão associadas a disfunção parcial da glândula pituitária e uma violação do processo de produção da parte anterior do hormônio estimulante da tireoide (tireotropina ou TSH). Esta pode ser tanto formas congénitas da deficiência de hormona pituitária (com mutações genéticas), bem como as consequências de traumas, intervenções cirúrgicas, doses mais elevadas de radiação, necrose isquémica pós-parto pituitária ( síndrome de Sheehan ), tumores cerebrais ( adenomas hipofisários ).

Além disso, o problema pode ser a síntese inadequada do hormônio do hipotálamo thyreoliberin, um fator de liberação estimulando a síntese do hormônio estimulante da tireóide hipofisária.

Conhecido mixedema comunicação e doença de Basedow ( doença de Graves com aumento de danos de hormônios da tireóide - hipertireoidismo), uma característica que é  exoftalmia, e também uma forma de Dermopatia tireóide como mixedema pré-tibial (mixedema membros inferiores).

Etiologicamente, o mixxema em crianças também está associado a opressão ou disfunção da glândula tireoidea, veja para mais detalhes -  Hipotiroidismo em crianças

No entanto, a presença de hipotireoidismo congênito grave em desenvolvimento em casos de aplasia pré-natal e hiperplasia da glândula tireóide, bem como devido à mãe hipotireoidismo ou ter caído de sua sensibilização fetal de receptores de TSH no feto, o recém-nascido e da criança nos primeiros anos de vida desenvolver cretinismo - uma condição de um forte acúmulo de física e desenvolvimento mental.

O resultado da atrofia idiopática da glândula tireoidea ou hipotireoidismo esporádico pode ser um mixedema idiopático.

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Fatores de risco

De fato, os principais fatores de risco para o desenvolvimento de mixedema são a presença do hipotireoidismo (primário ou secundário) do paciente, como a correlação etiológica e patogenética do mixedema e hipotireoidismo, bem como o mixedema e a doença de Graves, é evidente.

Como endocrinologistas notar ao mixedema estado muitas vezes resulta em falta de tratamento de hipotireoidismo, e é agravada por infecções, extrema hipotermia e outras doenças endócrinas e alterações hormonais (especialmente em mulheres), lesões cerebrais, o uso de certos medicamentos.

Os fatores de risco incluem a deficiência de aminoácidos (tirosina, treonina, triptofano, fenilalanina), que são necessários para a síntese de tiroxina e triiodotironina.

Sob a ameaça do hipotireoidismo - e, consequentemente, o mixedema - são mulheres, pessoas com mais de 50 anos de idade, pacientes com qualquer transtorno auto-imune, bem como aqueles que não possuem zinco e selênio suficientes em seus corpos. Sabe-se que, para a transformação da tiroxina em triiodotironina ativos, são necessários íons de zinco e selênio e esta reação bioquímica é mal expressa durante o desenvolvimento fetal, em lactentes e pessoas após 70 anos.

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Patogênese

No contexto da ekstratiroidalnyh manifestações de disfunção de hormonas da tiróide e sua falta de envolvimento na regulação do metabolismo geral patogénese mixedema - sob a forma de lesões dermatológicas da tiróide - é a acumulação e a deposição na pele produzidos pelas células de tecido conjuntivo de glicosaminoglicanos sulfatados e não sulfatados (ácido hialurónico, sulfato de condroitina). O complexo destes compostos hidrofílicos liga a água da matriz intercelular, causando várias localizações do inchaço no mixedema.

Acredita-se que a ativação de fibroblastos e um aumento na síntese de proteoglicanos glicolizados resultam na liberação das células do antígeno da glândula tireoidea funcionalmente inativo, o que induz a produção de anticorpos para os receptores da tyretropina pituitária. E, no caso de uma doença, os linfócitos imunocompetentes reagem aos receptores estimulantes da tiróide da glândula tireoidea e da tireoglobulina, infiltrando seus tecidos com alterações fibróticas e acumulação de glicosaminoglicanos.

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Sintomas myxedema

Em pacientes com hipotireoidismo grave, atingindo o estágio do mixedema, os primeiros sinais se manifestam:

• palidez e secura da pele e sua rugosidade (especialmente nas solas das solas dos pés, joelhos, palmas e cotovelos);
• forte inchaço dos tecidos ao redor dos olhos (as pálpebras inchadas estreitam suas incisões) e na área do pescoço acima das clavículas;
• a inveja de todo o rosto.

O edema osmótico apreende a língua (por que engrossa) e as mucosas da laringe, que em conjunto conduz a rouquidão, dificuldades de articulação e fala arrastada.

Raramente, a forma localmente limitada de manifestação de tireoidite autoimune ou doença de Graves - mixedema pretérbio (dermopatia tireoidea ou mixedema localizado) - é um denso inchaço das canelas. O edema tem a aparência de arredondados, de tamanho diferente e de elevação acima das formações da pele, localizado frontal e lateral da pele e tecidos subcutâneos abaixo dos joelhos (mais perto dos tornozelos). O dano geralmente é leve, mas a hiperpigmentação (até a cor amarelo-laranja) e o aumento da queratinização são possíveis; A pele danificada é compactada e é visível folhetos capilares e uma imagem clara da textura da pele. A área de tal edema aumenta gradualmente, as pernas abaixo dos joelhos engrossam, a pele torna-se cianótica. Inflamação da pele nas áreas inchadas é possível.

Outro tipo de manifestação cutânea do hipotireoidismo da glândula tireoidea (em casos raros, sua hiperfunção) é um misxema tuberoso difuso. Parece nódulos de cera no fundo da pele inchada do rosto e pescoço, membros superiores, peito, costas e órgãos genitais.

São manifestados os sintomas clínicos do mixedema (definido como a condição geral da tireotina grave, triiodotironina ou deficiência de titerotropina):

• desbaste do cabelo e da perda (especialmente notável nas sobrancelhas);
• constipações;
• uma diminuição da temperatura corporal nas manhãs (devido à falta de tiroxina, a taxa de termogênese diminui) e o aumento do frio;
• diminuição da frequência cardíaca;
• falta de ar, apneia noturna;
• acumulação na cavidade abdominal do líquido ( ascite ), nos pulmões (derrame pleural) e na cavidade torácica perto do coração (derrame pericárdico);
• dor muscular, parestesia e cólicas;
• ausência de transpiração;
• aumento da fadiga, desaceleração das reações mentais, comprometimento da memória, depressividade (em pacientes idosos, esses sintomas se assemelham à doença de Alzheimer ).

Myxedema em crianças (mixedema infantil) ocorre após o nascimento e se manifesta durante a infância por desenvolvimento lento e crescimento. Além disso, podem ocorrer infortúnios cerosos da pele, o que faz com que os lábios e o nariz do bebê se inundem. Esta condição também se denomina infantilismo Brissot.

Complicações e consequências

O Myxedema, que em si é uma forma complicada de hipotireoidismo, leva a complicações graves.

Este desenvolvimento de doença cardíaca coronária e insuficiência cardiovascular, psicose, osteoporose, bem como maior vulnerabilidade a infecções. Nas mulheres, o mixodema é repleto de infertilidade, abortos espontâneos, nascimentos mortos ou o nascimento de uma criança com defeitos congênitos.

Conseqüências raros, mas mais graves e com risco de vida desta condição em adultos é mixedema ou coma hipotireoidismo (código E03.5 CID-10) - uma completa perda de consciência, hipóxia, hipercapnia, hipoventilação, uma queda da pressão arterial e hipotermia. A taxa de mortalidade por parada cardíaca com coma de mixema é de pelo menos 20%.

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Diagnósticos myxedema

O diagnóstico de mixedema realizado por endocrinologistas baseia-se em um exame abrangente, incluindo o exame do paciente e exames de sangue de laboratório para:

• nível de hormônios T4, T3 e TTG;
• tireoglobulina;
• anticorpos para o receptor de TSH;
• nível de glicose, creatina quinase e prolactina.

Diagnóstico instrumental aplicado: ultra - som, cintilografia e ressonância magnética da glândula tireoidea, radiografia de tórax (para visualização de derrames pleurais e pericárdicos). Se você suspeita de um hipotiroidismo secundário, você precisa de uma ressonância magnética do cérebro.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial dessa condição é extremamente importante - para distingui-lo de outros distúrbios: insuficiência das glândulas supra-renais, fígado ou rins; acidente vascular cerebral, sepse ou síndrome de secreção inadequada de hormônio antidiurético (ADH).

Tratamento myxedema

Como no caso do hipotireoidismo, o tratamento do mixedema é realizado com terapia de reposição hormonal (para a maioria dos pacientes - ao longo da vida).

Usado com remédios de mixedema:

• Levothyroxine sodium (outros nomes comerciais - L-thyroxine, Levoxil, Eutirox, Eferox) - a dosagem é determinada pelo médico com base nos resultados dos testes sobre o nível de hormônios tireoidianos;
• Tiroidina (Thiroid, Tyrant, Tyrothan) - dose diária de 50 a 200 mg (a dosagem é calculada pelo peso corporal);
• Thibon (Triiodtotironina, Lyotyronina, Cytomel).

Estas drogas são tomadas dentro - em doses apropriadas, o que ajuda a parar a progressão da patologia.

Para aliviar os sintomas da doença, em particular, a dermopatia da tireoide (mixedema pretybial), os corticosteróides locais são utilizados na forma de unguentos, cremes e géis - para pensos oclusivos (por várias semanas). Também nas lesões são introduzidas a hialuronidase, que separa os depósitos de glicosaminoglicanos na pele e no tecido subcutâneo. Recomenda-se a utilização de malhas de compressão para reduzir o inchaço das pernas.

Tratamento alternativo

Os endocrinologistas consideram o tratamento popular do hipotireoidismo e do problema do mixedema. Na verdade, a condição com miksedem não é adequada para experiências com automedicação.

Mas alguns pacientes são tratados com ervas, como genciana amarela (infusão das raízes); marena em forma de coração (decocção do rizoma reduz o inchaço); Echinacea (recomendada para doença de Graves e tireoidite de Hashimoto); Lycopus (zyuznik) é europeu; O casaco é branco. Eleuterococcus, que tem um efeito adaptogênico no corpo, é aconselhável tomar com todas as patologias da glândula tireoidea, embora não ofereça um efeito terapêutico específico.

Antes de usar essas ervas, você deve consultar um endocrinologista, porque seu uso não é útil para todos e só pode exacerbar a condição. Assim, as algas marrons ( Ascophyllum  nodosum ) contendo iodo não substituem a recepção de hormônios tireoidianos, mas em casos de disfunção tireoidiana menor (a que o mixedema não se aplica) podem estimular a síntese de hormônios tireoidianos endógenos. Lembre-se que as algas são contra-indicadas em pessoas com hipertireoidismo, mulheres grávidas e mulheres em período de lactação.

Mais informações no material -  Tratamento de doenças da tireóide por meios alternativos

A homeopatia oferece uma droga Lymphomyosot - uma gota multicomponente contendo álcool, que é recomendado para tomar (10 gotas três vezes ao dia) para melhorar a saída de linfa nas pernas.

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Prevenção

A melhor maneira de lidar com qualquer desordem é evitar que ele ocorra, mas o problema é que não existem maneiras definidas de prevenir a transição do hipotireoidismo para o estado do mixema. Portanto, pacientes com hipotireoidismo devem visitar regularmente o médico para fazerem um exame de sangue e certificar-se de que a dose de medicamento substituto é adequada e a doença não progride.

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Previsão

Se o hipotireoidismo não for tratado, o prognóstico dos endocrinologistas é decepcionante: nos estágios tardios dessa doença desenvolve-se um misxedema, que pode causar sintomas agudos e ter consequências fatais.

No entanto - se os níveis de hormônio da tireoide forem corretamente regulados - a intensidade de todos os sintomas do mixxema pode ser reduzida e alguns sintomas são completamente curados.

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