Acalasia cárdia

A acalasia da cárdia (cardioespasmo, esôfago aperistáltico, megaesôfago) é uma doença do esôfago caracterizada pela ausência de abertura reflexa da cárdia durante a deglutição e acompanhada por peristaltismo prejudicado e diminuição do tônus do esôfago torácico (AL Grebenev, VM Nechaev, 1995), como resultado do qual a evacuação de alimentos para o estômago é interrompida.

A acalasia é um distúrbio neurogênico do esôfago caracterizado por peristaltismo prejudicado e relaxamento inadequado do esfíncter esofágico inferior durante a deglutição. Os sintomas da acalasia incluem disfagia lentamente progressiva, geralmente para líquidos e sólidos, e regurgitação de alimentos não digeridos. A avaliação geralmente inclui deglutição de bário, endoscopia e, às vezes, manometria. O tratamento da acalasia inclui dilatação esofágica, denervação medicamentosa e miotomia cirúrgica.

Na maioria das vezes, a acalasia da cárdia ocorre entre 25 e 50 anos de idade, e as mulheres são mais afetadas do que os homens. A prevalência da acalasia da cárdia é de 0,5 a 0,8 por 100.000 habitantes (Mayberry, 1985).

Código CID-10

K22.0 Acalasia da parte cardíaca.

O que causa a acalasia da cárdia?

Acredita-se que a acalasia da cárdia seja decorrente de uma diminuição do número de células ganglionares no plexo intermuscular do esôfago, levando à desnervação da musculatura esofágica. A etiologia da desnervação é desconhecida, embora se suspeite de uma etiologia viral; alguns tumores podem causar acalasia por obstrução direta do esôfago ou como um processo paraneoplásico. A doença de Chagas, que envolve a destruição dos gânglios autônomos, pode levar à acalasia.

O aumento da pressão no esfíncter esofágico inferior (EEI) causa sua obstrução com dilatação secundária do esôfago. É típica a retenção de alimentos não digeridos no esôfago, com o desenvolvimento de esofagite crônica congestiva.

Causas da acalisia da cárdia

Sintomas de acalasia cárdia

A acalasia da cárdia pode se desenvolver em qualquer idade, mas geralmente começa entre 20 e 40 anos. O início é súbito, com progressão gradual ao longo de meses a anos. O sintoma principal é a disfagia para sólidos e líquidos. A regurgitação noturna de alimentos não digeridos ocorre em aproximadamente 33% dos pacientes e pode causar tosse e levar à aspiração pulmonar. Dor torácica é menos comum, mas pode estar presente à deglutição ou ser espontânea. Os pacientes apresentam perda de peso leve; se ocorrer perda de peso, particularmente em pacientes mais velhos com início rápido de disfagia, deve-se considerar a acalasia secundária a um tumor na junção gastroesofágica.

Sintomas de acalasia cárdia

Diagnóstico de acalasia da cárdia

A principal investigação é a fluoroscopia com deglutição de bário, que revela a ausência de contrações peristálticas progressivas do esôfago durante a deglutição. O esôfago frequentemente apresenta dilatação significativa, mas na área do EEI ele se estreita como o bico de um pássaro. A esofagoscopia revela dilatação do esôfago sem quaisquer formações patológicas, mas o endoscópio passa facilmente para o estômago; a dificuldade de avanço do dispositivo levanta a suspeita de um curso assintomático de um tumor ou estenose. Para excluir malignidade, são necessários o exame da parte cardíaca posteriormente curvada do estômago, biópsia e amostras de raspado da mucosa para exame citológico. A manometria esofágica geralmente não é realizada, mas caracteristicamente mostra ausência de peristaltismo, aumento da pressão do EEI e relaxamento incompleto do esfíncter durante a deglutição.

A acalasia da cárdia é diferenciada do carcinoma estenótico do esôfago distal e da estenose péptica, particularmente em pacientes com esclerodermia, nos quais a manometria também pode revelar aperistaltismo esofágico. A esclerose sistêmica geralmente é acompanhada por história de fenômeno de Raynaud e características da doença do refluxo gastroesofágico (DRGE).

A acalasia da cárdia devido ao câncer da junção esofagogástrica pode ser diagnosticada por TC de tórax, TC abdominal ou ultrassonografia endoscópica.

Diagnóstico de acalasia da cárdia

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Tratamento da acalasia cárdia

Não há terapia para restaurar o peristaltismo; o tratamento visa reduzir a pressão (e, portanto, a obstrução) do EEI. A dilatação do EEI com balão pneumático é geralmente indicada. Resultados satisfatórios são observados em aproximadamente 85% dos pacientes, mas dilatações repetidas são frequentemente necessárias. Ruptura esofágica e mediastinite secundária que requerem tratamento cirúrgico ocorrem em <2% dos pacientes. Nitratos (p. ex., dinitrato de isossorbida 5-10 mg por via sublingual antes das refeições) ou bloqueadores dos canais de cálcio (p. ex., nifedipina 10 mg por via oral 3 vezes ao dia) têm eficácia limitada, mas podem reduzir a pressão do EEI o suficiente para prolongar o período de recuperação entre as dilatações.

A denervação química dos nervos colinérgicos do esôfago distal por injeção direta de toxina botulínica no EEI pode ser utilizada no tratamento da acalasia cárdia. A melhora clínica ocorre em 70-80% dos pacientes, mas os resultados podem durar de 6 meses a um ano.

A miotomia de Heller, que envolve o corte das fibras musculares do EEI, é geralmente utilizada em pacientes nos quais a dilatação é ineficaz; a taxa de sucesso é de aproximadamente 85%. O procedimento pode ser realizado por laparoscopia ou toracoscopia e pode ser uma alternativa definitiva à dilatação na terapia primária. A DRGE sintomática se desenvolve em aproximadamente 15% dos pacientes após a cirurgia.

Tratamento da acalasia cárdia

Qual é o prognóstico para a acalasia cárdia?

Com tratamento oportuno, a acalasia da cárdia tem um prognóstico favorável para toda a vida, apesar de a doença ser fundamentalmente incurável. Com o auxílio de medidas terapêuticas, geralmente se obtém melhora sintomática, mas é necessária observação vitalícia em um hospital especializado. Com pneumocardiodilatação ou cardiomiotomia, a remissão dura mais tempo do que com o uso de toxina botulínica.

A aspiração pulmonar e a presença de câncer são fortes fatores prognósticos. Regurgitação noturna e tosse sugerem aspiração. Complicações pulmonares secundárias à aspiração são difíceis de tratar. O número de pacientes com câncer de esôfago e acalasia pode estar aumentando; no entanto, essa visão é controversa.