Cirrose hepática em crianças

A cirrose hepática em crianças é um conceito anatômico que implica a reorganização da estrutura do órgão devido ao desenvolvimento de fibrose e nódulos de regeneração. A desorganização dos lóbulos e tríades vasculares do fígado leva à hipertensão portal, ao desenvolvimento de anastomoses portocavas extra e intra-hepáticas e à deficiência no suprimento sanguíneo para os nódulos. Do ponto de vista clínico, a cirrose é uma lesão hepática difusa crônica com proliferação de tecido conjuntivo não funcional. A cirrose biliar é a cirrose que se desenvolve como resultado de colestase crônica.

É importante ressaltar que fibrose não é sinônimo de cirrose. No caso de fibrose, o estado funcional do fígado geralmente não é prejudicado, e o único sintoma clínico é a interrupção do fluxo sanguíneo portal com a formação de hipertensão portal. A fibrose é frequentemente descoberta por acaso. A formação de nódulos de regeneração sem fibrose (por exemplo, com transformação nodular parcial do fígado) também não é considerada cirrose.

Códigos CID-10

• K74. Cirrose e fibrose hepática.
• K74.6. Outras cirroses hepáticas e a não especificada.
• K74.4. Cirrose biliar secundária.
• K74.5. Cirrose biliar não especificada.

Epidemiologia da cirrose hepática

A incidência de cirrose hepática em pacientes pediátricos não foi estabelecida. A cirrose hepática é responsável por 1,2% de todas as causas de morte nos Estados Unidos. Doença hepática crônica e cirrose causam 35.000 mortes anualmente.

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Causas da cirrose hepática em crianças?

As causas da cirrose em crianças são variadas. Em primeiro lugar, são várias as doenças do sistema hepatobiliar:

• hepatite viral e autoimune;
• dano tóxico ao fígado;
• atresia biliar;
• Síndrome de Alagille e forma não sindrômica de hipoplasia do ducto biliar intra-hepático;
• Distúrbios metabólicos; deficiência de alfa1-antitripsina, hemocromatose, doença de depósito de glicogênio tipo IV, doença de Niemann-Pick. Doença de Gaucher, colestase intra-hepática familiar progressiva tipo III, porfiria, fibrose cística. Na doença de Wilson, tirosinemia, frutosemia, galactosemia e cirrose hepática se desenvolvem em caso de tratamento precoce dessas doenças.

O que causa cirrose hepática em crianças?

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Sintomas de cirrose hepática em crianças

Os sintomas de cirrose hepática em crianças incluem icterícia, prurido cutâneo de gravidade variável (à medida que a função sintética do fígado se deteriora, o prurido diminui devido à diminuição da síntese de ácidos biliares), hepatoesplenomegalia, aumento do padrão vascular no abdômen e no tórax e sintomas gerais (anorexia, perda de peso, fraqueza e diminuição da massa muscular). Em casos graves, forma-se uma rede venosa pronunciada no abdômen, em forma de "cabeça de medusa". Pode ocorrer sangramento gastrointestinal por varizes do esôfago ou reto. Telangiectasias, eritema palmar, alterações ungueais ("baqueteamento digital"), neuropatia periférica e encefalopatia hepática são comuns.

Sintomas de cirrose hepática em crianças

Classificação da cirrose hepática

Morfologicamente, existem três formas de cirrose: nodular pequena, nodular grande e mista. Do ponto de vista clínico, a cirrose deve ser classificada de acordo com o fator etiológico.

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Diagnóstico de cirrose hepática em crianças

Na coleta da anamnese, é necessário estabelecer o momento do aparecimento dos primeiros sinais clínicos e os padrões de desenvolvimento da doença, a presença de casos de patologia do sistema hepatobiliar na história familiar.

Durante o exame físico, é necessário avaliar o desenvolvimento físico da criança, a gravidade da icterícia, a presença de aumento do padrão vascular no tórax e abdômen, sintomas extra-hepáticos (telangiectasia, eritema palmar, "baquetas", neuropatia periférica, etc.) e síndrome edematosa. É necessário medir o tamanho do fígado e do baço, a circunferência abdominal (em caso de ascite) e avaliar a cor das fezes e da urina.

Diagnóstico de cirrose hepática em crianças

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Tratamento da cirrose hepática em crianças

A base do tratamento da cirrótica hepática é a prevenção e a correção de suas complicações. A dieta é rica em calorias, contendo aminoácidos ramificados. O tratamento medicamentoso envolve a correção das complicações da cirrótica hepática.

O elemento-chave do tratamento da ascite é a restrição de sódio na dieta, frequentemente difícil de ser alcançada em crianças. O segundo componente é garantir níveis adequados de potássio. Na prescrição de diuréticos, a espironolactona é considerada o medicamento de escolha, prescrito na dose de 2 a 3 mg/kg/dia. Em caso de ineficácia, utiliza-se furosemida na dose de 1 a 3 mg/kg/dia. A prescrição de diuréticos requer monitoramento diário da diurese, peso corporal, circunferência abdominal e níveis de eletrólitos no sangue. O perigo do tratamento com diuréticos reside no risco de colapso com perda excessiva de fluidos, hiponatremia dilucional devido à secreção insuficiente de hormônio antidiurético e provocação de encefalopatia portossistêmica devido a distúrbios hidroeletrolíticos e circulatórios.

Como a cirrose hepática é tratada em crianças?