Hipertensão pulmonar

A hipertensão pulmonar (hipertensão arterial pulmonar) é um aumento da pressão no sistema arterial pulmonar, que pode ser devido a um aumento na resistência na corrente sanguínea dos pulmões ou a um aumento significativo no fluxo sanguíneo pulmonar. Esta patologia é na maioria dos casos secundária; quando a causa é desconhecida, é chamada primária. Na hipertensão pulmonar primária, os vasos pulmonares se contraem, hipertrofia e fibrose.

A hipertensão pulmonar leva à sobrecarga e insuficiência ventricular direita. Os sintomas de hipertensão pulmonar são fadiga, falta de ar ao esforço e, às vezes, desconforto no peito e desmaio. O diagnóstico é feito medindo a pressão na artéria pulmonar. O tratamento da hipertensão pulmonar é realizado com vasodilatadores e, em alguns casos graves, com transplante de pulmão. O prognóstico geralmente é desfavorável se não houver causa curável.

A pressão normal na artéria pulmonar é:

• sistólica - 23-26 mm Hg.
• diastólico - 7-9 mm Hg
• média -12-15 mm Hg

Segundo as recomendações da OMS, o limite superior do normal para a pressão sistólica na artéria pulmonar é de 30 mmHg, pressão diastólica - 15 mmHg.

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Causas hipertensão pulmonar

Hipertensão pulmonar ocorre se a pressão arterial pulmonar média for> 25 mmHg. Art. Sozinho ou> 35 mmHg. Art. Durante a carga. Muitas condições e drogas causam hipertensão pulmonar. Hipertensão pulmonar primária - hipertensão pulmonar na ausência de tais causas. No entanto, o resultado pode ser semelhante. Hipertensão pulmonar primária é rara, a incidência é de 1-2 pessoas por milhão.

Hipertensão pulmonar primária afeta mulheres 2 vezes mais que homens. A idade média do diagnóstico é de 35 anos. A doença pode ser familiar ou esporádica; casos esporádicos ocorrem cerca de 10 vezes mais frequentemente. A maioria dos casos familiares tem mutações no gene da proteína morfogenética óssea tipo 2 (BMPR2) da família de receptores para o fator de crescimento transformador (TGF) -beta. Aproximadamente 20% dos casos esporádicos também apresentam mutações no BMPR2. Muitas pessoas com hipertensão pulmonar primária têm níveis elevados de angioproteína-1; É provável que a angioproteína-1 regule negativamente o BMPR1A, um medicamento relacionado ao BMPR2, e pode estimular a produção de serotonina e a proliferação de células endoteliais do músculo liso. Outros possíveis fatores concomitantes incluem distúrbios no transporte de serotonina e infecção pelo vírus do herpes humano 8.

A hipertensão pulmonar primária é caracterizada por vasoconstrição variável, hipertrofia do músculo liso e remodelamento da parede vascular. A vasoconstrição é considerada uma consequência de um aumento na atividade de tromboxano e endotelina 1 (vasoconstritores), por um lado, e uma diminuição na atividade de prostaciclina e óxido nítrico (vasodilatadores), por outro. O aumento da pressão vascular pulmonar, causada por obstrução vascular, agrava o dano endotelial. O dano ativa a coagulação na superfície da íntima, que pode piorar a hipertensão. Isso também pode ser promovido por coagulopatia trombótica devido a um aumento no conteúdo do inibidor do ativador do plasmogênio tipo 1 e fibrinopeptídeo A e uma diminuição na atividade do ativador do plasmídeo tecidual. A coagulação focal na superfície do endotélio não deve ser confundida com hipertensão arterial pulmonar tromboembólica crônica, causada por doença tromboembólica pulmonar organizada.

Em última análise, na maioria dos pacientes, a hipertensão pulmonar primária leva à hipertrofia ventricular direita com dilatação e insuficiência ventricular direita.

As causas da hipertensão pulmonar são apresentadas na classificação.

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Classificação etiológica da hipertensão pulmonar

Insuficiência ventricular esquerda

1. Doença cardíaca isquêmica.
2. Hipertensão.
3. Malformações da válvula aórtica, coarctação da aorta.
4. Regurgitação mitral.
5. Cardiomiopatia.
6. Miocardite.

Aumento da pressão no átrio esquerdo

1. Estenose mitral.
2. Tumor ou trombose do átrio esquerdo.
3. Coração triarterial, anel mitral sobre a válvula.

Obstrução da veia pulmonar

1. Fibrose mediastinal.
2. Trombose venosa pulmonar.

Doença pulmonar parenquimatosa

1. Doença pulmonar obstrutiva crônica.
2. Doenças pulmonares intersticiais (processos disseminados nos pulmões).
3. Lesão pulmonar aguda grave:
   • síndrome do desconforto respiratório do adulto;
   • pneumonite difusa grave.

Doença arterial pulmonar

1. Hipertensão pulmonar primária.
2. Embolia pulmonar repetida ou maciça.
3. Trombose "in situ" da artéria pulmonar.
4. Vasculite sistêmica.
5. Estenose distal da artéria pulmonar.
6. Fluxo sanguíneo pulmonar aumentado:
   • cardiopatia congênita com sangramento da esquerda para a direita (comunicação interventricular, comunicação interatrial);
   • canal arterial aberto.
7. Hipertensão pulmonar causada por drogas e alimentos.

Hipertensão Pulmonar em recém-nascidos

1. Circulação fetal persistente.
2. Doença da membrana hialina.
3. Hérnia diafragmática.
4. Mecônio aspirante.

Hipóxia e / ou hipercapnia

1. Alojamento em áreas montanhosas.
2. Obstrução das vias aéreas superiores:
   • amígdalas aumentadas;
   • síndrome de apneia obstrutiva do sono.
3. Síndrome de hipoventilação em obesos (síndrome de Pickwick).
4. Hipoventilação alveolar primária.

Muitos autores consideram apropriado classificar a hipertensão pulmonar, dependendo do tempo do seu desenvolvimento e alocar formas agudas e crônicas.

Causas da Hipertensão Pulmonar Aguda

1. Embolia pulmonar ou trombose "in situ" na artéria pulmonar.
2. Insuficiência ventricular esquerda aguda de qualquer origem.
3. Estado asmático.
4. Síndrome do desconforto respiratório.

Causas da Hipertensão Pulmonar Crônica

1. Aumento do fluxo sangüíneo pulmonar.
   1. Defeito do septo interventricular.
   2. Defeito do septo interatrial.
   3. Duto arterial aberto.
2. Aumento da pressão no átrio esquerdo.
   1. Defeitos da valva mitral.
   2. Mixoma ou trombo do átrio esquerdo.
   3. Insuficiência ventricular esquerda crônica de qualquer origem.
3. Aumento da resistência no sistema arterial pulmonar.
   1. Gênese hipóxica (doença pulmonar obstrutiva crônica, hipóxia de altitude, síndrome de hipoventilação).
   2. Gênese obstrutiva (embolia pulmonar recorrente, influência de agentes farmacológicos, hipertensão pulmonar primária, doenças difusas do tecido conjuntivo, vasculite sistêmica, doença veno-oclusiva).

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Sintomas hipertensão pulmonar

Os primeiros sintomas clínicos da hipertensão pulmonar aparecem com um aumento da pressão arterial na artéria pulmonar em 2 vezes ou mais em comparação com a norma.

As principais manifestações subjetivas da hipertensão pulmonar são quase as mesmas para quaisquer formas etiológicas dessa síndrome. Pacientes preocupados com:

• falta de ar (a queixa mais precoce e mais frequente dos pacientes) inicialmente com esforço físico e depois em repouso;
• fraqueza, fadiga ;
• desmaio (devido à hipóxia do cérebro, mais característica da hipertensão pulmonar primária);
• dor na região do coração de natureza constante (em 10-50% dos pacientes, independentemente da etiologia da hipertensão pulmonar); devido à insuficiência coronariana relativa devido à hipertrofia miocárdica ventricular direita grave;
• hemoptise - um sintoma frequente de hipertensão pulmonar, especialmente com um aumento significativo da pressão na artéria pulmonar;
• rouquidão (observado em 6-8% dos pacientes e é causada pela compressão do nervo recorrente esquerdo pela artéria pulmonar expandida);
• dor no fígado e inchaço nos pés e pernas (esses sintomas aparecem durante o desenvolvimento de doença cardíaca pulmonar em pacientes com hipertensão pulmonar).

Falta de ar progressiva com esforço e fácil fatigabilidade são encontrados em quase todos os casos. A dispnéia pode ser acompanhada por desconforto atípico no tórax e tontura ou desmaio durante o exercício. Esses sintomas da hipertensão pulmonar são causados principalmente pelo débito cardíaco inadequado. O fenômeno de Raynaud ocorre em aproximadamente 10% dos pacientes com hipertensão pulmonar primária, dos quais 99% são mulheres. A hemoptise é rara, mas pode ser fatal; disfonia devido à compressão do nervo laríngeo recorrente pela artéria pulmonar aumentada (síndrome de Ortner) também é rara.

Em casos avançados, os sintomas de hipertensão pulmonar podem incluir um abaulamento do ventrículo direito, um segundo tom derramado (S2) com um componente pulmonar enfatizado S (P), um clique da expulsão pulmonar, um terceiro tom do ventrículo direito (S3) e inchaço das veias jugulares. Nos estágios posteriores, a congestão hepática e o edema periférico são frequentemente observados.

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Hipertensão portopulmonar

Hipertensão portopulmonar - hipertensão arterial pulmonar grave com hipertensão portal em pacientes sem causas secundárias.

Hipertensão pulmonar ocorre em pacientes com uma variedade de condições que levam à hipertensão portal com ou sem cirrose. A hipertensão portopulmonar é menos comum que a síndrome hepatopulmonar em pacientes com doença hepática crônica (3,5-12%).

Os primeiros sintomas são falta de ar e fadiga, também pode haver dores no peito e hemoptise. Os pacientes apresentam manifestações físicas e alterações no ECG características da hipertensão pulmonar; sinais de batimento cardíaco pulmonar (pulsação das veias jugulares, edema) podem se desenvolver. A regurgitação na valva tricúspide é frequente. O diagnóstico é suspeitado com base nos dados da ecocardiografia e é confirmado por cateterização do coração direito.

Tratamento - terapia de hipertensão pulmonar primária, excluindo medicamentos hepatotóxicos. Em alguns pacientes, a terapia vasodilatadora é eficaz. O resultado determina a patologia subjacente do fígado. A hipertensão portopulmonar é uma contraindicação relativa do transplante de fígado devido ao aumento do risco de complicações e mortalidade. Após o transplante, em alguns pacientes com hipertensão pulmonar moderada, desenvolve-se a patologia reversa.

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Diagnósticos hipertensão pulmonar

Um exame objetivo revela cianose e, com a existência a longo prazo da hipertensão pulmonar, as falanges distais dos dedos assumem a forma de “baquetas” e as unhas parecem “óculos”.

Na auscultação do coração, os sinais característicos da hipertensão pulmonar revelam-se - ênfase (muitas vezes dividindo-se) do II tom sobre um pulmural; sopro sistólico sobre o processo xifóide, agravado pela inspiração (sintoma de Rivero-Corvallo) é um sinal da insuficiência relativa da valva tricúspide, que se forma devido à hipertrofia miocárdica do ventrículo direito; nos estágios mais tardios da hipertensão pulmonar, pode-se determinar o sopro diastólico no segundo espaço intercostal à esquerda (acima de a.pulmonal), devido à relativa insuficiência da válvula pulmonar com sua expansão significativa (ruído de Graham-Still).

Com a percussão do coração, os sintomas que são patognomônicos para hipertensão pulmonar geralmente não são detectados. Raramente é possível detectar a expansão da borda do embotamento vascular no segundo espaço intercostal à esquerda (devido à expansão da artéria pulmonar) e o deslocamento da borda direita do coração para fora da linha paraesternal direita devido à hipertrofia miocárdica do ventrículo direito.

Patognomônico para hipertensão pulmonar são: hipertrofia do ventrículo direito e do átrio direito, bem como sinais que indicam aumento da pressão na artéria pulmonar.

Para identificar esses sintomas são utilizados: radiografia das células torácicas, eletrocardiograma, ecocardiograma, cateterismo cardíaco direito com medida de pressão no átrio direito, ventrículo direito e também no tronco da artéria pulmonar. Quando se realiza a cateterização do coração direito, também é aconselhável determinar a pressão capilar pulmonar ou a pressão em cunha da artéria pulmonar, refletindo o nível de pressão no átrio esquerdo. A pressão da cunha na artéria pulmonar aumenta em pacientes com doença cardíaca e insuficiência ventricular esquerda.

Para identificar as causas da hipertensão pulmonar, muitas vezes é necessário utilizar outros métodos de investigação, como a radiografia e a tomografia computadorizada dos pulmões, a cintilografia com radionuclídeos de ventilação e perfusão dos pulmões ea angiopulmonografia. A utilização destes métodos permite determinar a patologia do parênquima e do sistema vascular dos pulmões. Em alguns casos, é necessário recorrer à biópsia pulmonar (para o diagnóstico de doenças pulmonares intersticiais difusas, doença veno-oclusiva pulmonar, granulomatose capilar pulmonar, etc.).

No quadro clínico do coração pulmonar, crises hipertensivas podem ser observadas no sistema arterial pulmonar. As principais manifestações clínicas da crise:

• asfixia aguda (mais frequentemente aparece à noite ou à noite);
• tosse intensa, às vezes com expectoração misturada com sangue;
• ortopneia;
• cianose geral pronunciada;
• excitação é possível;
• pulso frequente, fraco;
• pulsação pronunciada a.pulmonalis no segundo espaço intercostal;
• abaulamento do cone a.pulmonalis (com percussão, manifesta-se por uma expansão do embotamento vascular no segundo espaço intercostal à esquerda);
• pulsação do ventrículo direito no epigástrio;
• acento II tom em um.pulmonalis;
• inchaço e pulsação das veias do pescoço;
• o aparecimento de reações vegetativas na forma de urina spastica (a liberação de um grande número de urina leve com baixa densidade), defecação involuntária após o fim da crise;
• o aparecimento do reflexo de Plesch (reflexo jugular hepático).

O diagnóstico de "hipertensão pulmonar primária" é suspeitado em pacientes com falta de ar significativa com esforço na ausência de outras doenças na história, capazes de causar hipertensão pulmonar.

Inicialmente, os pacientes realizam radiografia de tórax, espirometria e eletrocardiograma para identificar causas mais frequentes de falta de ar. Em seguida, é realizado um ecocardiograma doppler para medir a pressão no ventrículo direito e artérias pulmonares e identificar possíveis anomalias anatômicas que causam hipertensão pulmonar secundária.

Os achados radiológicos mais frequentes na hipertensão pulmonar primária são a expansão das raízes dos pulmões com um estreitamento pronunciado na periferia (“cortada”). A espirometria e os volumes pulmonares podem estar normais ou apresentar uma limitação moderada, mas a capacidade de difusão do monóxido de carbono (DL) geralmente diminui. As alterações gerais do ECG incluem o desvio do eixo elétrico para a direita, R> S para V; SQ T e pico de dentes P.

Estudos adicionais são realizados para diagnosticar causas secundárias que não são clinicamente aparentes. Estes incluem o exame de perfusão ventricular para doença tromboembólica; testes de função pulmonar para identificar doenças pulmonares obstrutivas ou restritivas e testes sorológicos para confirmar ou excluir doenças reumáticas. A hipertensão arterial pulmonar tromboembólica crônica é sugerida por tomografia computadorizada ou varredura pulmonar e é diagnosticada por arteriografia. Outros estudos, como teste de HIV, testes de função hepática e polissonografia, são realizados em situações clínicas apropriadas.

Se o exame inicial não revelar quaisquer condições associadas à hipertensão pulmonar secundária, é necessário um cateterismo da artéria pulmonar, necessário para medir a pressão nas artérias do coração e pulmonar direitas, a pressão na cunha nos capilares pulmonares e o débito cardíaco. Para eliminar o defeito do septo interatrial, é necessário medir a saturação de sangue O ₂ nos cortes direitos. Hipertensão pulmonar primária é definida como a pressão média na artéria pulmonar acima de 25 mmHg. Art. Na ausência de possíveis razões. No entanto, a maioria dos pacientes com hipertensão pulmonar primária tem pressão significativamente maior (por exemplo, 60 mmHg). Durante o procedimento, drogas vasodilatadoras são frequentemente usadas (por exemplo, óxido nítrico inalado, epoprostenol intravenoso, adenosina); reduzir a pressão nas secções certas em resposta a estes fármacos ajuda na escolha de fármacos para tratamento. A biópsia anteriormente amplamente utilizada, mas devido à alta freqüência de complicações e mortalidade, atualmente não é recomendada.

Se o paciente é diagnosticado com hipertensão pulmonar primária, sua história familiar é examinada para identificar possíveis transmissões genéticas, indicadas por casos de morte prematura de pessoas relativamente saudáveis na família. Nos casos de hipertensão pulmonar primária familiar, o aconselhamento genético é necessário para informar os membros da família sobre o risco da doença (aproximadamente 20%) e recomendá-los para serem examinados (ecocardiografia). No futuro, um teste para as mutações do BMPR2 na hipertensão pulmonar primária familiar pode ser importante.

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Tratamento hipertensão pulmonar

O tratamento da hipertensão pulmonar secundária visa o tratamento da patologia subjacente. Pacientes com hipertensão arterial pulmonar grave por tromboembolismo crônico devem ser submetidos à tromboendarteriectomia pulmonar. Esta é uma operação mais complicada do que a embolectomia cirúrgica de emergência. Sob circulação extrapulmonar, um trombo vascular organizado é extirpado ao longo do tronco pulmonar. Este procedimento cura a hipertensão arterial pulmonar em uma porcentagem significativa dos casos e restaura a função extrapulmonar; em centros especializados, a mortalidade operacional é inferior a 10%.

O tratamento da hipertensão pulmonar primária está se desenvolvendo rapidamente. Inicia-se com bloqueadores dos canais de cálcio via oral e, quando utilizados, a pressão na artéria pulmonar ou a resistência pulmonar dos vasos pode ser reduzida em aproximadamente 10 a 15% dos pacientes. Não há diferenças na eficácia entre os diferentes tipos de bloqueadores dos canais de cálcio, embora a maioria dos especialistas evite o verapamil devido a seus efeitos inotrópicos negativos. A resposta a essa terapia é um sinal prognóstico favorável e os pacientes devem continuar esse tratamento. Se não houver resposta ao tratamento, outros medicamentos são prescritos.

O epoprostenol intravenoso (um análogo da prostaciclina) melhora a função e aumenta a sobrevida, mesmo em pacientes resistentes a vasodilatadores durante o cateterismo. As desvantagens do tratamento incluem a necessidade de um cateter central permanente e efeitos indesejáveis significativos, incluindo ondas de calor, diarreia e bacteremia devido à localização prolongada do cateter central. Drogas alternativas - analgésicos inalatórios (iloprosta), orais (beraprost) e subcutâneos (treprostinil) - estão em estudo.

O antagonista oral do receptor de endotelina bosentana também é eficaz em alguns pacientes, geralmente com uma doença mais branda e não sensível a vasodilatadores. Sildenafil oral e L-arginina também estão em fase de pesquisa.

Previsão

O transplante de pulmão  oferece a única esperança de cura, mas apresenta um alto risco de complicações devido a problemas de rejeição e infecção. Taxa de sobrevivência de cinco anos é de 60% devido à bronquiolite obliterante. O transplante pulmonar é prescrito para pacientes com insuficiência cardíaca grau IV de acordo com a classificação da New York Heart Association (definida como falta de ar com atividade mínima, levando a internação involuntária em uma cama ou cadeira), análogos de prostaciclina não ajudam.

Muitos pacientes necessitam de medicamentos adicionais para o tratamento da insuficiência cardíaca, incluindo diuréticos, e também devem receber varfarina para prevenir o tromboembolismo.

A mediana de sobrevida dos pacientes sem tratamento é de 2,5 anos. A causa geralmente é morte súbita devido à insuficiência ventricular direita. A taxa de sobrevida em cinco anos para o tratamento com epoprostenol é de 54%, enquanto uma minoria dos pacientes que respondem aos bloqueadores dos canais de cálcio excede 90%.

A hipertensão pulmonar tem um prognóstico desfavorável se sintomas como baixo débito cardíaco, maior pressão na artéria pulmonar e no átrio direito, falta de resposta aos vasodilatadores, insuficiência cardíaca, hipoxemia e deterioração do estado funcional geral estão presentes.

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