Aholia

Uma condição em que a bile não é produzida ou passada para o intestino delgado é definida como acólia. Na CID-10, essa violação é classificada como doença da vesícula biliar - com o código K82.8. Mas, como os ácidos biliares e a própria bile são sintetizados no fígado, a maioria dos especialistas considera a síndrome de acólia como resultado de alterações patológicas em todo o sistema hepatobiliar. [1]

Epidemiologia

As estatísticas de patologias do sistema hepatobiliar que levam à acólia são desconhecidas.

A prevalência de um distúrbio geneticamente determinado na síntese de ácidos biliares é estimada em 1-2%, por exemplo, a síndrome de Alagille ocorre em cerca de um recém-nascido em 100 mil.

Causas acólia

As principais causas da acólia estão nos distúrbios de colerese ou colecinesia - a formação de bile ou sua excreção. Ambos são funções do sistema hepatobiliar, que consiste em: o fígado produtor de bile   (com o sistema dos ductos e dutos biliares), seu acumulador - a  vesícula biliar  (na qual a bile fica mais concentrada), bem como a bile cística e a excretora comum duto, através do qual a bile entra no lúmen do duodeno.

Sob quais alterações patológicas a síndrome de acólia é observada? Ela se desenvolve se os ácidos biliares não são produzidos pelos hepatócitos (células do fígado), e isso pode ser quando:

• alterações hepáticas distróficas e  difusas  na amiloidose relacionada ao diabetes,  hepatite crônica , obesidade, alcoolismo;
• necrose ou apoptose de células do fígado que ocorre com  hepatite A , B e C;
• danos aos hepatócitos devido a fibrose e  cirrose do fígado ;
• infiltração gordurosa do parênquima hepático ou esteatose hepática  .

Além disso, a acólia é observada em pacientes com problemas de secreção biliar, que podem ser devido a:

• discinesia da vesícula biliar  e ductos biliares, levando à estase extra-hepática  da bile ;
• colangite esclerosante de  várias etiologias;
• anomalias congênitas do trato biliar , por exemplo, síndrome de Alagil - uma displasia geneticamente determinada dos ductos biliares intra-hepáticos com colestase crônica  ; [2]
• destruição imunomediada dos ductos biliares na cirrose biliar primária, que frequentemente está combinada com outras doenças autoimunes.

Fatores de risco

Os especialistas referem-se aos fatores de risco para o desenvolvimento de acólia:

• mutações de genes que codificam enzimas hepáticas necessárias para a síntese de ácidos biliares;
• quase todas as doenças que de uma forma ou de outra afetam as funções do aparelho hepatobiliar;
• violações da função secretora do fígado durante sua invasão por parasitas (disenteria ameba, lamblia, vermes do sangue e do fígado, tênia bovina ou suína);
• doença do cálculo biliar ;
• distúrbios metabólicos em endocrinopatias, em particular, diabetes mellitus e obesidade;
• dieta inadequada (com excesso de alimentos doces e gordurosos na dieta);
• intoxicação hepática alcoólica crônica;
• lesão hepática com várias toxinas, bem como o efeito iatrogênico de drogas que podem causar colestase e insuficiência hepática aguda;
• uma história de fístulas da vesícula biliar e colecistectomia (remoção da vesícula biliar);
• neoplasias malignas e metástases hepáticas;
• estados de imunodeficiência.

Patogênese

Todos os dias, o fígado de um adulto produz em média 600-800 ml de bile, e isso requer cerca de 200 mg de ácidos biliares primários - cólicos e quenodeoxicólicos, que são a base da bile. Eles são sintetizados pelo retículo endoplasmático agranular da parte biliar dos hepatócitos - pela oxidação do colesterol (colesterol), com posterior transferência para as membranas dos ductos biliares intra-hepáticos. Além disso, o fígado produz colesterol - a partir de lipoproteínas do sangue, que capturam receptores especiais na parte vascular dos hepatócitos.

Todos esses processos bioquímicos requerem enzimas de membranas citoplasmáticas, microssomas, mitocôndrias e lisossomas de hepatócitos: colesterol-7α-hidroxilase (CYP7A1), colesterol-12α-hidroxilase (CYP8B1), esterol-27-hidroxilase (CYP27A1), acil colesterol acil ACHAT), hidroximetilglutaril-CoA redutase (HMGR).

E a patogênese da acólia está associada a danos às células hepáticas - inflamatórias, autoimunes ou sob a influência de radicais livres, o que leva a disfunções das estruturas celulares dos hepatócitos e deficiência de enzimas que fornecem a síntese dos ácidos biliares primários.

Se a bile da vesícula biliar não entra no intestino durante o processo de alimentação, então, além da obstrução do trato biliar, o mecanismo de desenvolvimento da acólia pode consistir na falta de secretina e colecistocinina - hormônios produzidos pelas células da mucosa membrana do intestino delgado.

Leia também -  O que leva à discinesia biliar

Sintomas acólia

Os sintomas característicos da acólia se manifestam por  icterícia  (com estagnação da bile no fígado e comprometimento do metabolismo do pigmento biliar - bilirrubina), clarificação das fezes (associada à ausência de estercobilinogênio, que é formado durante a quebra da bilirrubina), colúria - uma cor amarela escura de urina.

Etiologicamente associada a uma violação da síntese de ácidos biliares pelo fígado, seu acúmulo no sangue - colemia e acólia, que se manifesta por coceira na pele.

Ocasionalmente, a temperatura aumenta e também ocorrem hemorragias na pele e nas membranas mucosas - devido à síntese insuficiente de proteínas de coagulação do sangue no fígado.

Em casos graves, são possíveis condições cerebrais como delírio e coma.

Mas os primeiros sinais de acólia são manifestados por esteatorréia - fezes pálidas e gordurosas.

E constipação, diarréia e flatulência são sintomas de distúrbios digestivos com acólia. 

Complicações e consequências

A bile fornece o processo digestivo e sua falta ou ausência completa tem consequências clínicas e complicações na forma de diminuição da absorção de alimentos (bem como vitaminas lipossolúveis A, E, D e K), perda de peso corporal e esgotamento geral.

O mecanismo de digestão lipídica prejudicada na acólia é explicado pelo fato de que a decomposição completa das gorduras no trato digestivo sem bile é impossível, pois para sua digestão e assimilação, elas devem ser transformadas em uma emulsão. E o processo de sua emulsificação na luz do duodeno ocorre sob a influência da bile e das enzimas intestinais hidrolíticas (lipases), que também são ativadas pelos ácidos biliares.

Sem a bile, o quinazogênio secretado pelas células do epitélio mucoso do duodeno e jejuno não é ativado, o que, por sua vez, leva a uma diminuição do nível de enteropeptidase (enterocinase) - uma enzima digestiva, bem como a atividade da pró-enzima tripsinogênio e sua transformação em uma enzima ativa tripsina (sem a qual as proteínas dos alimentos não são digeridas).

A função metabólica dos ácidos biliares também é perturbada, o que leva a um aumento dos níveis de colesterol no sangue, deterioração da coagulação do sangue, diminuição da densidade mineral óssea (osteopenia) e seu amolecimento (osteomalácia).

Além disso, muitas substâncias tóxicas, xenobióticos e metais são excretados na bile, e seu acúmulo na acólia associado à colestase agrava os danos ao fígado.

Diagnósticos acólia

O diagnóstico de acólia inclui uma história completa, exame físico, estudos laboratoriais e de imagem.

Os exames de sangue são feitos para albumina, fibronectina, hepatglobina, colesterol, bilirrubina, ácidos biliares, aminotransferases - ou seja,  um exame de sangue para testes de função hepática .

Você também precisa de um teste geral de urina e um coprograma - análise de fezes; análise da bile obtida durante a  intubação duodenal da vesícula biliar . Às vezes, é necessária uma biópsia do fígado.

O diagnóstico instrumental utiliza  ultrassonografia do fígado  e da vesícula biliar,  radiografia do fígado e das vias biliares , colecintilografia e  hepatobiliscintilografia . [3]

Mais detalhes:

• Diagnóstico do fígado e vesícula biliar
• Métodos adicionais para examinar o fígado e a vesícula biliar  
• Diagnóstico da discinesia biliar

Diagnóstico diferencial

Devido à impressionante lista de doenças que levam à acólia ou acompanhadas de produção diminuída de bile, o diagnóstico diferencial é uma tarefa difícil. No caso de distúrbios digestivos, é importante diferenciar entre a falta de bile e a diminuição da produção de suco gástrico e / ou enzimas digestivas pancreáticas.

Tratamento acólia

O tratamento consiste na eliminação da causa da acólia. Dependendo da doença diagnosticada, os medicamentos são prescritos:

• agentes coleréticos tais como  Cholenzym  ou  Febichol ; preparações contendo ácido ursodeoxicólico -  Ursonost  ou  Ursomax ;
• hepatoprotetores  L'esfal , contendo extratos de leite de cardo  planta Hepatofal  , etc.

Mais Informações:

• Medicamentos para o tratamento e restauração do fígado
• Como são tratadas as discinesias biliares?

Como é realizado o tratamento fisioterapêutico, leia na publicação -

Fisioterapia para discinesia da vesícula biliar e do trato biliar

E o tratamento com ervas é detalhado no artigo -  meios alternativos de tratamento do fígado

O tratamento cirúrgico envolve intervenções endoscópicas em casos de colestase extra-hepática, litotripsia a laser ou remoção laparoscópica de cálculos na vesícula biliar, fechamento da fístula biliar, colocação de stent nos dutos biliares para expandi-los, etc. 

Prevenção

Em muitos casos - com condições idiopáticas, patologias autoimunes e congênitas - a prevenção da acólia é impossível.

As principais medidas para a prevenção de doenças que afetam o sistema hepatobiliar são consideradas alimentação equilibrada, recusa ao álcool e um estilo de vida saudável. [4]

Previsão

Para a maioria dos pacientes com acólia, o prognóstico é favorável, uma vez que o nível de ácidos biliares e a eficácia da circulação entero-hepática da bile em caso de sua falta podem ser regulados por meios farmacológicos.